УЗИ при сросшейся двойне

Обновлено: 30.09.2022

Многоплодной называется беременность , при которой одновременно развивается два или большее число плодов (двойня, тройня и т.д.). Дети, родившиеся при многоплодной беременности, являются близнецами.

Многоплодная беременность встречается в 0,4 - 1,6 % случаев. В настоящее время наблюдается тенденция к увеличению частоты ее наступления в связи с более активным применением технологий вспомогательной репродукции, включая экстракорпоральное оплодотворение.

При многоплодной беременности различают два основных типа близнецов: монозиготные (однояйцевые, гомологичные, идентичные) и дизиготные (разнояйцевые, гетерологичные).

Более часто встречаются дизиготные двойни (в 66-75 % всех двоен). Частота рождения дизиготных (разнояйцевых) близнецов варьирует от 4 до 50 на 1000 родов. В странах Африки отмечена наиболее высокая частота рождения близнецов, в Европе и США - средняя, в Японии - низкая.

Дизиготные близнецы возникают при оплодотворении двух отдельных яйцеклеток. Созревание двух и более яйцеклеток может происходить как в одном яичнике, так и в двух. Дизиготные близнецы могут быть как одно-, так и разнополыми. При дизиготной двойне всегда имеют место две самостоятельные плаценты, которые могут соприкасаться, образуя как бы одну плаценту, но их можно разделить. Два плодовместилища разделены между перегородкой, состоящей из двух хориальных и двух амниотических оболочек.

Одной из основных причин образования дизиготных близнецов является мощная гормональная стимуляция яичников. Высокий уровень фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), вырабатываемого в гипофизе, может вызывать созревание и овуляцию одновременно нескольких фолликулов в одном или обоих яичниках, или формирование в одном фолликуле двух яйцеклеток. Чаще всего две яйцеклетки исходят из одного фолликула. Не исключено, что в результате различной чувствительности рецепторов передней доли гипофиза уровень ФСГ может варьировать в широких пределах, временами приводя к одновременному развитию нескольких яйцеклеток. Сходная картина может возникать и при проведении стимуляции овуляции.

Предрасположенность к развитию дизиготных близнецов может наследоваться по материнской линии. При наличии в анамнезе монозиготной (однояйцевой) двойни шанс её повторного развития у той же женщины не больше,чем в общей популяции. Отмечается более высокая частота двоен при аномалиях раз­вития матки (двурогая матка, перегородка в матке). При раздвоении матки чаще, чем при нормальном её строении, происходят созре­вание одновременно двух или более яйцеклеток, которые могут быть оплодотворены. Дизиготные близнецы могут быть одного или разных полов, они похожи друг на друга, как братья и сестры вообще.

Монозиготная (однояйцевая) двойня формируется вследствие разделения одного плодного яйца на различных стадиях его развития и встречается с частотой 1/3 от всех двоен. В отличие от дизиготных близнецов, частота распространенности монозиготных близнецов является величиной постоянной, составляющей 3-5 на 1000 родов.

Разделение оплодотворенной яйцеклетки может происходить в результате задержки имплантации и дефицита кислородной насыщенности, а также из-за нарушения кислотности и ионного состава среды, воздействия токсических и других факто­ров. Возникнове­ние монозиготной двойни связывают также и с оплодотворением яйце­клетки, имевшей два или более ядра. Каждое ядро соединяется с ядерным веществом сперматозоида, в результате чего образуются зародышевые зачатки. Если разделение плодного яйца наступает в первые 3 дня после оплодотворения, то монозиготные двойни имеют две плаценты и две амниотические полости. Если деление плодного яйца происходит между 4 - 8 днем после оплодотворения, то сформируются два эмбриона, каждый в отдельном амниотическом мешке. Два амниотических мешка будут окружены общей хориальной оболочкой с одной плацентой на двоих. Если разделение происходит на 9 - 10-й день после оплодо­творения, то формируются два эмбриона с общим амниотическим мешком и плацентой. При разделении яйцеклетки в более поздние сроки на 13 - 15-й день после зачатия разделение будет неполным, что приведет к сращению близнецов. Такой тип встречается довольно редко, приблизительно 1 наблюдение на 1500 многоплодных беременностей или 1: 50.000 – 100.000 новорожденных.

Происхождение тройни, четверни и большего количества близнецов бывает различным. Так, тройни могут образовываться из трех отдельных яйцеклеток, из двух или одной яйцеклетки. Они могут быть однояйцевые и разнояйцевые. Четверни могут быть также однояйцевыми и разнояйцевыми.

Монозиготные близнецы всегда одного пола, имеют одну и ту же группу крови, одинаковый цвет глаз, волос, кожный рельеф пальцев, и очень похожи друг на друга. У них, как правило, одинаковые способности к обучению. Оба заболевают одними и теми же болезнями в одно и то же время, а нарушения поведения, если они есть, проявляются примерно в од­ном и том же возрасте.

Продолжительность беременности при многоплодии зависит от числа плодов. Средняя продолжительность беременности для двоен составляет 260 дней (37 нед), а для троен — 247 дней (35 нед). Течение многоплодной беременности менее благоприятно при наличии единственной плаценты на двоих, по сравнению с ситуацией, когда у каждого из близнецов имеется собственная плацента .

При многоплодной беременности к организму женщины предъ­являются повышенные требования. Все органы и системы функционируют с большим напряжением. В связи со смещением диафрагмы увеличенной маткой, затрудняется деятельность сердца - воз­никают одышка , быстрая утомляемость, тахикардия. Увеличение матки, особенно к концу беременности, ведет к сдавливанию внут­ренних органов, что проявляется нарушением функции кишечника, учащенным мочеиспусканием, изжогой. Почти в 4 -5 раз чаще отмечается гестоз, который отличается более ранним началом, затяжным и более тяжелым клиническим течением, нередко сочетается с острым пиелонефритом беременных. В связи с повышенной потребностью и утилизацией железа у беременных часто развивается железодефицитная анемия . Наличие большой распластанной плаценты или нескольких плацент нередко является причиной низкого расположения и предлежания плаценты. Значительно чаще, чем при одноплодной беременности, наблюдаются такие осложнения, как кровотечения во время беременности и в родах, аномалии родовой деятельности. Нередко при многоплодной беременности возникают неправильные положения плодов.

Одним из наиболее частых осложнений при многоплодной беременности является преждевременное ее прерывание. Преждевременные роды наблюдаются в 25-50 % случаев. Это обусловлено значительным перерастяжением матки, недостаточностью маточно-плацентарного кровообра­щения, гестозом, более часто встречаю­щейся иммунологической несовместимостью по системе АВ0 и другими осложнениями.

Матка при многоплодной беременности достигает больших размеров не только за счет большего количества плодов, но и за счет часто возникающего многоводия .

Развитие близнецов, родившихся в срок, в большинстве случаев бывает нормальным. Однако масса их тела обычно меньше (на 10 % и более), чем при одноплодной беременности. При двойнях масса детей при рождении менее 2500 г наблюдается в 40—60 %.

Низкая масса близнецов чаще всего обусловлена недостаточностью маточно-плацентарного комплекса, который не способен в достаточной степени обеспечить адекватные условия для оптимального роста и развития близнецов. Следствием этого является задержка развития плодов, которая при многоплодной беременности является распространенным явлением. Разница в массе тела близнецов достигает 200 - 300 г., а иногда и больше.

Масса близнецов, соответственно, уменьшается пропорционально их количеству (тройня, четверня и т.д.).

При многоплодной беременности пороки развития плода в 2 раза (до 18,8%) превышают их частоту у женщин с одноплодной беременностью и наиболее характерны для монозиготных плодов.

Сросшиеся близнецы являются наиболее типичным примером пороков, наблюдаемых только при расположении плодов в единой амниотической полости. У сросшихся близнецов всегда выявляются анатомические аномалии развития, которые вероятнее всего обусловлены нарушением эмбрионального деления.

Одним из осложнений при монозиготной двойне может быть синдром фето-фетальной гемотрансфузии (СФФГ), который возникает в 5-25% наблюдений.

При монохориальной двойне в плаценте нередко образуются анастомозы между сосудистыми системам обоих плодов.

Образующиеся артерио-венозные анастомозы, способствует оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). Выраженность СФФГ (легкая, средняя, тяжелая) зависит от степени перераспределения крови через эти анастомозы, которые варьируют в размерах, числе и направлении.

Для диагностики СФФГ широко используют ультразвуковое исследование с применением цветного допплеровского картирования.

Для лечения СФФГ удаляют лишнее количество амниотической жидкости путем амниоцентеза под контролем ультразвукового сканирования. Этот метод лечения, в первую очередь, предотвращает риск самопроизвольного аборта или преждевременных родов . Эффективность этого метода лечения составляет 30-83%, что зависит от степени тяжести СФФГ.

В сравнении с одноплодной беременностью заболеваемость близнецов в 5 раз выше. Даже у доношенных близнецов, особенно тройней, нередко наблюдаются признаки морфофункциональной незрелости. Эти дети требуют в дальнейшем специального ухода и вскармливания. Признаки морфофункциональной незрелости особенно резко выражены у недоношенных близнецов. Закономерно, что и оценка по шкале Апгар при многоплодной беременности также чаще бывает ниже, чем при одноплодной.

Распознавание и оценка характера течения многоплодной беременности основывается на оценке данных анамнеза, результатах клинических, инструментальных и лабораторных методов исследования. При наличии в анамнезе у беременной или у ближайших ее родственников указаний на многоплодие следует иметь в виду возможность развития многоплодной беременно­сти. Указанием на возможное развитие многоплодной беременности может быть также информация о том, что женщине накануне беременности проводили стимуляцию овуляции или использовали методы вспомогательной репродукции.

Ранним клиническим признаком многоплодной беременности является быстрое увеличение размеров матки, и несоответствие её размеров сроку беременности. Особенно быстрый рост матки отмечается во втором триместре беременности (симптом "скачка"). Характерным критерием является увеличение высоты дна матки над лоном более нормативных показателей, характерных для одноплодной беременности. Окружность живота также превышает размеры, характерные для данного срока беременности. При акушерском исследовании характерно определение в матке трех и более крупных частей плодов (двух головок и од­ного тазового конца или двух тазовых концов и одной головки). Важным признаком является прослушивание сердцебиения пло­дов в двух различных точках матки с «зоной молчания» между ними. О двойне может свидетельствовать и наличие различной частоты сердечных тонов плодов.

Наиболее достоверным методом диагностики многоплодной беременности является эхографическое исследование, которое позволяет не только осуществить раннюю диагностику многоплодной беременности, но и опреде­лить: положение и предлежание плодов, характер развития плодов, лока­лизацию, структуру и количество плацент, количество амниотических полостей, объем околоплодных вод, врожденные пороки развития и антенатальную гибель плодов, состояние плодов с функциональной точки зрения, характер маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока с помощью допплерографии.

Сразу после выявления многоплодия необходимо назначить щадящий режим и специальную диету, которая позволит обеспечить повышенную потребность организма беременной в белках, жирах, углеводах, витаминах и микроэлементах и предупредить развитие железодефицитной анемии.

Особое внимание следует обращать на функцию сердечно-сосудистой системы, почек, выявление ранних симптомов гестоза . При неосложненном течении беременности пациентка должна быть направлена в родильный дом за 2—3 нед до родов, а при наличии тройни — за 4 нед.

Кесарево сечение при многоплодной беременности не явля­ется методом выбора для родоразрешения. Показания для планового и экстренного кесарева сечения при многоплодии, в целом те же, что и при одноплодной беременности.

Показаниями к кесареву сечению при многоплодной беременности являются: чрезмерное перерастяжение матки (крупные плоды); неподготовленность родовых путей после 38 недель беременности; поперечное положение первого плода из двойни или обоих плодов; тазовое предлежание первого плода; гипоксия плодов (плода); сросшиеся близнецы; тройня и большее количество плодов.

При многоплодной беременности часто наблюдаются фетоплацентарная недостаточность и аномальное расположение плаценты. В связи с этим у женщин с многоплоди­ем, особенно после 37 недель беременности, необходимо очень тща­тельно следить за состоянием плодов и функцией фетоплацентарного комплекса. Важную роль в оценке состояния плодов, строения и функции плаценты играют ультразвуковое сканирование, допплерография , кардиотокография .

После 30- 32 недель КТГ и эхографическая оценка функционального состояния фетоплацентарной системы должны проводиться еженедельно. Целесообразно проводить допплерографическое исследование кровотока у каждого плода в отдельности.

При подозрении на генетически обусловленные аномалии развития, гемолитическую болезнь плода и для определения зрелости легких плода по соотношению уровня лецитина-сфигмомиелина (который отражает выработку сурфактанта) следует провести исследование околоплодных вод из каждого плодного мешка под эхографическим контролем.

Само наличие многоплодия является фактором угрозы прерывания беременности и диктует необходимость осуществления лечебно-профилактических мероприятий с момента диагностики многоплодной беременности.

В 30–35-недельный срок беременности, когда имеет место максимальное растяжение матки, нередко возникает угроза прежде­временных родов.

При нежелании женщины родить более двух детей или выявлении на ранних сроках патологии одного из близнецов возможно селективное прерывание беременности . Наиболее успешно прерывание беременности завершается при редукции эмбриона, имеющего меньшие размеры, располагающегося ближе к внутреннему зеву, при небольших размерах плодного яйца, удобно расположенного для этой процедуры. Редукцию проводят под эхографическим контролем трансвагинальным доступом в сроки 7-10 недель. В ходе операции производят редукцию не более 2 эмбрионов.

Течение и ведение родов при многоплодии также отличается рядом особенностей. Почти у каждой второй-третьей женщины с двойней роды начи­наются преждевременно. Как своевременные, так и преждевременные роды часто (до 40 – 50 %) начинаются с несвоевременного излития околоплодных вод. Слабость родовых сил бывает связана с выраженным перерастяжением матки и снижением ее сократительной способности. Вследствие перерастяжения матки роды часто приобретают затяжное течение.

В последовом периоде может начаться кровоте­чение вследствие нарушения отделения пла­центы и выделения последа. Опасность могут представлять гипотонические маточные кровотечения в раннем послеродовом периоде , связанные с перерастяжением матки.

Роды при многоплодии ведут под адекватным обезболиванием и тщательным мониторным контролем за сердечной деятельностью обоих плодов и наблюдением за состоянием роженицы. Родившийся послед (последы) тщательно осматривают, чтобы убедиться в его целостности, при этом обращают внимание на количество оболочек в перегородке между плодовместилищами.

Целесообразно раннее прикладывание новорожденных к груди в первые 6 – 7 часов, если нет противопоказаний со сторо­ны матери и новорожденных, что повышает тономоторную активность матки, развивает секреторную функцию молочных желез и сосатель­ный рефлекс у новорожденных, предупреждает развитие пневмопатии у новорожденных, лактостаза и послеродового мастита у матери.

В связи с выраженным перерастяжением передней брюшной стенки в послеродовом периоде полезно прове­дение гимнастических упражнений, направленных на укрепление мышц брюшного пресса и тазового дна.

Новорожденные близнецы ввиду частой недоношенности, незрелости и маловесности нуждаются в тщательном наблюдении и уходе, особенно те дети, которые перенесли асфиксию и родовые травмы. Следует отметить, что при оценке степени зрелости и доношенности близнецов их небольшая масса не является определяющим фактором. Недоношенные новорожденные для дальнейшего выхаживания переводятся в специализированные отделения.

Скрининговое ультразвуковое исследование в срок 19-21 неделю беременности при многоплодной беременности

Ультразвуковой скрининг второго триместра проводится по форме протокола, утверждённой Приказом МЗ 1130н на сроке 19-21 неделя беременности. Протоколы скринингов одноплодной и многоплодной беременностей схожи. УЗИ выполняется каждого плода в отдельности, с учетом особенностей, присущих многоплодным беременностям.

Основными задачами скринингового ультразвукового исследования в срок 19 -21 недель при многоплодной беременности являются:

оценка фетометрических параметров для определения их соответствия акушерскому сроку беременности и динамики роста плода;

изучение ультразвуковой анатомии плода с целью дородовой диагностики врожденных пороков развития и других патологических состояний;

формирование среди беременных группы высокого риска по рождению детей с хромосомными аномалиями и наследственными заболеваниями, путем выявления специфических эхографических маркеров;

оценка максимального вертикального кармана;

расчет дискордантности веса плодов;

формирование среди беременных группы риска, угрожаемой по развитию таких осложнений беременности, как Преэклампсия и замедление роста плода (ЗРП) на фоне плацентарной недостаточности;

цервикометрия, анализ рисков преждевременных родов на фоне истмико-цервикальной недостаточности;

определение максимальная систолическая скорость кровотока в средней мозговой артерии;

допплеграфия, пульсовый индекс в артерии пуповины;

анализ особенностей развития и расположения плаценты и других провизорных органов, а также оценка количества околоплодных вод с целью получения дополнительной информации о развитии и течении беременности;

оценка строения стенок матки на предмет наличия образований (например, миоматозных узлов), патологических изменений со стороны рубца на матке после кесарева сечения.

Кому показано и как часто стоит проводить скрининговое ультразвуковое исследование?

Данное исследование показано всем беременным женщинам на сроке 19-21 неделя.

После 20-й недели при дихориальной двойне контроль течения беременности УЗИ можно проводить так же, как при одноплодной беременности, но многие врачи рекомендуют делать это чаще - каждые 4 недели.

При монохориальной двойне, учитывая возможность возникновения фето-фетального трансфузионного синдром (ФФТС), крайне серьезного осложнения, в промежутке между 20-й и 30-й неделями беременности рекомендуют контроль УЗИ и допплеромерию каждые 3 недели.

После 30 недель риск развития ФФТС резко снижается. Интервалы между обследованиями можно увеличить. В 37-38 недель многоплодной беременности будущей маме предлагают плановую госпитализацию для составления плана родов. Роды в таком случае могут быть как физиологическими, так и проводиться хирургическим путем. В случаях моноамниотической двойни, из-за риска переплетения пуповин, родоразрешение проводится только путем кесарева сечения.

При удовлетворительных результатах данного скрининга потребность в инвазивных методах определения аномалий ДНК отсутствует. Но иногда результаты требуют дополнительного, расширенного обследования профильными специалистами для уточнения диагноза.

В чём отличие скринингового ультразвукового исследования в 19-21 неделю от «обычного УЗИ»?

Протоколы и алгоритмы УЗИ II и III триместра (2D - 3D - 4D) и скринингового УЗИ во многом похожи. Но помимо всех стандартных измерений, описания анатомии плода, особенностей плаценты и прочего, перед врачом УЗД стоят дополнительно такие задачи, как:

выявление маркеров хромосомных аномалий (отсутствие визуализации костей носа, увеличение шейной складки, укорочение длины бедренной и плечевой кости, умеренный гидронефроз, гиперэхогенный фокус в сердце, гиперэхогенный кишечник);

оценка кровотока в маточных артериях и, при необходимости, в артериях пуповины, с целью дополнительного дальнейшего наблюдения за беременными из группы высокого риска развития плацентарной недостаточности;

измерение длины шейки матки с целью исключения истмико-цервикальной недостаточности.

Данное исследование подразумевает более высокую ответственность и квалификацию специалиста УЗД, так как согласно Российскому законодательству, все вопросы с подозрениями на хромосомные аномалии и крупные пороки у плода должны быть решены до 22-23 недель. После этого срока, прерывание беременности по медицинским показаниям теоретически возможно, но на практике связано с большими трудностями.

Подготовка к скрининговому ультразвуковому исследованию в срок 19-21 недель при многоплодной беременности

Серьезные специальные приготовления не требуются. Подберите удобную одежду, опорожните мочевой пузырь и кишечник. Постарайтесь не волноваться, чтобы не увеличивать тонус матки – это затруднит визуализацию с помощью ультразвука. Если необходимо, за пол часа до приема примите спазмолитик (но-шпа, свечки с папаверином и др.) Чем меньше маточный тонус, тем больше вероятность получения на память красивых фотографий малышей на УЗИ.

Порядок проведения и оценка результатов скринингового ультразвукового исследования в срок 19-21 неделю беременности при одноплодной беременности

На оголенный живот женщины наносят специальный гель, который служит проводником для ультразвукового датчика. Этим датчиков врач проводит по кожи живота, производя замеры и оценивая все необходимые параметры на мониторе аппарата. Иногда требуется измерение длины шейки матки с помощью интравагинального датчика. В этом случае исследование выполняется так же, как Цервикометрия.

Во всех клиниках ЦИР предусмотрена возможность совместного наблюдения за исследованием на отдельном экране, где Вы, а также Ваши близкие смогут увидеть всё, что происходит в это время. В сочетании с 3D-4D визуализацией, а также комментариями врача, при условии, что всё в пределах нормы и малыш согласился позировать - это не только медицинская процедура, но и масса приятных впечатлений и позитива.

Противопоказания и осложнения

Скрининговое исследование не имеет противопоказаний, осложнений и совершенно безболезненно.

Сиамские близнецы ( Сросшиеся близнецы )

Сиамские близнецы — это однояйцевые близнецы, которые связаны друг с другом в определенных участках тела. Патология возникает, если при раннем эмбриональном развитии не происходит полное разделение двух зародышей, поэтому некоторые органы у них остаются общими. Диагностика возможна еще в антенатальном периоде с помощью УЗИ плода, МРТ, измерения уровня специфических гормонов и проведения хорионбиопсии. После рождения детей обследование направлено на выявление степени срастания и выработки стратегии лечения. При благоприятных условиях удается разделить сиамских близнецов, после чего они живут полноценной жизнью.

МКБ-10


Общие сведения

Сиамские близнецы — редкая аномалия, которая регистрируется 1 раз на 200 тыс. родов. Чаще она встречается у новорожденных-девочек (до 70-75%). Такое название врожденного порока сформировалось благодаря близнецам, родившимся в Сиаме (Таиланд), которые выступали в цирковых номерах и были известны во всем мире. Несмотря на редкость, проблема актуальна в современной педиатрии, поскольку хирургические техники совершенствуются, и удается сохранить жизнь все большему количеству детей с подобными аномалиями.


Причины

Истинные причины расстройств формирования эмбрионов не установлены. Вероятно, нарушение дифференцировки тканей спровоцировано теми же факторами, что вызывают другие тяжелые пороки развития, только в случае с сиамскими близнецами неблагоприятные причины начинают действовать вскоре после зачатия. Акушеры-гинекологи и неонатологи называют несколько типичных этиологических факторов, среди которых:

  • Возраст матери. Сиамские близнецы, как и другие тяжелые врожденные аномалии, чаще рождаются у женщин, которые забеременели после 40-42 лет, особенно если это первая гестация. Раннее материнство (до 18 лет) также относят к предрасполагающим факторам.
  • Гинекологические болезни. Нарушения анатомии зародышей может возникать при врожденной или приобретенной деформации матки, наличии хронических воспалительных заболеваний половых органов. Реже причиной рождения сиамских близнецов становится экстрагенитальная патология.
  • Тератогенные факторы. Неблагоприятные воздействия на организм беременной в первые недели после зачатия вызывают генетические мутации и аномалии развития. Среди тератогенов выделяют физические (радиация), химические (атмосферные поллютанты, лекарства, никотин и алкоголь), биологические (вирусы и бактерии).
  • Родственные браки. Сиамские близнецы — более распространенное явления для некоторых стран Азии, где до сих пор допускаются сексуальные отношения между родственниками. Риск появления пороков у плода инцеста повышается вдвое.

Патогенез

Основная теория формирования сросшихся детей — нарушение эмбрионального периода и позднее деление яйцеклетки. В норме при развитии однояйцевой двойни зигота делится на 6-й день. В патологическом варианте разделение зародышей происходит спустя 2 недели после оплодотворения, когда произошла начальная стадия специализации и дифференцировки тканей. В результате два организма не могут существовать отдельно, поскольку имеют часть общих зародышевых тканей.

Классификация

В практической медицине сиамских близнецов разделяют на несколько подгрупп, в зависимости от варианта срастания детей между собой. Это важно для определения прогноза, поскольку в одних случаях возможно безопасное разделение новорожденных, а в других — операция не проводится в связи со 100% летальностью. Основные варианты сиамских близнецов:

  • Торакопаги. Самый распространенный тип патологии, который встречается в 35-40%. Дети срастаются в области грудной клетки, при этом в процесс вовлекается сердце, поэтому шансы на успешную операцию невелики. Подвидом торакопагов являются ксифопаги, когда сращение происходит только хрящами грудины.
  • Омфалопаги. Составляют до 34% среди всех типов сиамских близнецов. Срастание отмечается в зоне живота и нижней части грудной клетки, зачастую дети имеют общий пищеварительный тракт и печень.
  • Илиопаги. Выявляется в 19% случаев и характеризуется полным сращением тканей «спина к спине», включая ягодицы. Особенно неблагоприятным считается наличие одного спинного мозга на двоих.
  • Ишиопаги. Наблюдается у 6% новорожденных с такой патологией. Соединены в области пояса нижних конечностей: у детей формируется одно большое тазовое кольцо, включающее по 2 крестца и лобковых симфиза.
  • Парапаги. Сложный тип сращения, который регистрируется у 5% детей. Соединение происходит «бок к боку», иногда патологический процесс затрагивает сердце, печень, другие жизненно важные органы.
  • Краниопаги. В 2% случаев встречается соединение головами при раздельных туловищах. В отдельный подвид выделяют паразитарных краниопагов, когда присутствует 2 головы на одном туловище, однако один из двойни не обладает собственным сознанием.

Осложнения

Сиамские близнецы — крайне тяжелый порок развития с низким уровнем выживаемости. С учетом типа срастания смертность колеблется от 75% до 95% и происходит внутриутробно, в интранатальном периоде либо в короткие сроки после рождения. Если детям удалось выжить, в будущем нарастают полиорганные нарушения, связанные с аномальным строением тела. Из-за психологического дискомфорта и непринятия обществом у сросшихся детей могут возникать психические расстройства.

Диагностика

В современном акушерстве и гинекологии ставится вопрос о максимально раннем выявлении сиамских близнецов (желательно, во время первого триместра). Это дает врачу и будущей матери свободу выбора по сохранению или прерыванию беременности, а также помогает скорректировать тактику ведения женщины и создать условия для правильной подготовки к родам. Для внутриутробной диагностики сиамских близнецов применяются:

  • УЗИ плода. На раннем сроке сонография выполняется трансвагинально, чтобы врач мог оценить строение хориона, наличие и конфигурацию плодного яйца, выявить признаки отклонений в развитии зародышей. Во втором-третьем триместрах УЗИ проводится только трансабдоминально, чтобы не спровоцировать гипертонус матки.
  • МРТ. Прицельное исследование органов малого таза назначается, если специалист на УЗИ заподозрил наличие сиамских близнецов. Магнитно-резонансная томография производится без облучения тела женщины, поэтому не представляет угрозы для организма плода.
  • Биопсия хориона. Инвазивная диагностика показана при подозрении на наследственную или спонтанную генетическую мутацию, которая вызвала комплекс пороков, в том числе неполное разделение плодов. Полученный материал используется для исследования хромосомного набора.
  • Лабораторные методы. Для пренатальной диагностики патологического развития двойни врачу необходимы результаты исследования хорионического гонадотропина человека и плазменного протеина-А. Тесты выполняются на начальных сроках беременности, когда невозможно сделать хорионбиопсию.

Лечение сиамских близнецов

Благодаря усовершенствованию техники операций сейчас хирурги берутся за разделение сиамских близнецов, у которых нет критических для жизни пороков. В ряде случаев врачи сталкиваются с серьезными морально-этическими проблемами, особенно когда один ребенок заранее обречен на гибель в ходе операции либо вероятность благополучного исхода крайне низка. Медицине известны случаи успеха подобных операций, но этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Еще одна моральная дилемма — этичность выполнения аборта, если наличие дефекта установлено в первом триместре. В странах с законодательно разрешенным медицинским прерыванием беременности по желанию такие манипуляции проводятся, если женщина отказывается вынашивать детей с тяжелыми аномалиями. При этом на первый план выходит усовершенствование диагностики, чтобы была возможность своевременно обнаружить проблему.

Прогноз и профилактика

Ранее смертность сиамских близнецов достигала 99%, но по мере усовершенствования хирургических техник этот показатель снизился. Прогноз прежде всего зависит от типа срастания: чем меньше у детей общих органов, тем легче провести операцию и больше шансов на ее успешный исход. Профилактика патологии заключается в исключении тератогенных влияний на женщин детородного возраста, медико-генетическом консультировании пар с отягощенным семейным анамнезом.

Многоплодная беременность

Многоплодная беременность — это вынашивание беременной женщиной двух и более плодов. Отличается от одноплодной более быстрым увеличением объема живота (начиная со 2 триместра гестации), ускоренным приростом массы тела, высоким стоянием маточного дна, интенсивным шевелением в разных частях матки, прощупыванием множества мелких частей, 3-х и более крупных частей, появлением специфических внешних признаков (борозды между близнецами на передней стенке живота, седловидности матки). Диагностируется с помощью УЗИ, определения уровней АФП, ХГЧ. При сопровождении требует более тщательного наблюдения. Чаще завершается оперативным родоразрешением.

МКБ-10


Общие сведения

Частота многоплодных беременностей в разных регионах составляет от 1 до 2%, при этом распространенность монозиготных двоен остается относительной стабильной (0,35-0,5%), а дизиготных имеет тенденцию к увеличению, что связано с более частым применением репродуктивных технологий (ЭКО, индуцирования зачатия). За последние 20 лет многоплодные гестации в развитых странах регистрируются вдвое чаще (1:50 против 1:101 в конце прошлого века). Частота рождения двоен составляет 1 на 87 родов, троен — 1 на 6 400, четырех плодов и более — 1 на 51 000. Вероятность множественного зачатия увеличивается с возрастом женщины и зависит от расовой принадлежности (многоплодие чаще наблюдается у африканских народностей и очень редко у азиатов).


Причины многоплодия

Развитие в матке двух и больше плодов становится результатом оплодотворения нескольких яйцеклеток либо деления зародыша на ранних этапах развития (обычно на стадиях зиготы, морулы, бластулы). Причины возникновения многоплодных однояйцевых беременностей пока изучены недостаточно. Разнояйцевые гестации, согласно наблюдениям специалистов в сфере акушерства, связаны с воздействием следующих факторов:

  • Применение современных репродуктивных технологий. В 30% многоплодие является следствием экстракорпорального оплодотворения с переносом эмбриона, в 20-40% — назначения человеческого менопаузального гонадотропина, в 5-13% — использования других стимуляторов овуляции. Медикаментозная стимуляция овариальной ткани часто вызывает созревание и выход из яичника более одной яйцеклетки. В основу ЭКО изначально положена идея суперовуляции с оплодотворением нескольких созревших яйцеклеток и подсадкой в матку 2-6 плодных яиц.
  • Множественная спонтанная овуляция. До 1% многоплодных гестаций связаны с созреванием в яичнике нескольких яйцеклеток. Спонтанная овуляция часто возникает после отмены КОК: если зачатие наступает в течение месяца после завершения гормональной контрацепции, вероятность развития многоплодия увеличивается в 2 раза. Выход нескольких зрелых яйцеклеток возможен у пациенток старше 35 лет, женщин с повышенным уровнем гипофизарных гонадотропинов. Зачатие второго ребенка в том же овуляторном цикле называют суперфекундацией.
  • Наследственная предрасположенность. Близнецы чаще рождаются у представительниц негроидной расы, у женщин, которые выносили многоплодную беременность, сами принадлежат к двойне или имеют таких родственниц. В ходе генетических исследований выявлены участки ДНК, ответственные за развитие многоплодия. Поскольку в большинстве случаев они ассоциированы с X-хромосомой, склонность к множественному зачатию обычно наследуется по женской линии, хотя мужчина-носитель гена также может передать его дочерям.

У части пациенток овуляция сохраняется после наступления беременности, поэтому при незащищенном сексе возможна суперфетация — оплодотворение яйцеклетки со следующего овуляторного цикла. Вероятность возникновение многоплодной дизиготной гестации повышается у пациенток с аномалиями развития репродуктивных органов (двурогой или седловидной маткой, наличием внутриматочной перегородки). В таких случаях двум оплодотворенным яйцеклеткам проще имплантироваться в эндометрий, не конкурируя между собой. Риск множественного зачатия увеличен в 10-20 раз у женщин, принимавших химио- и лучевую терапию по поводу лимфогранулематоза, что, вероятно, связано с суперовуляцией при восстановлении менструальной функции.

Патогенез

Механизм развития многоплодной беременности зависит от ее варианта. При вынашивании разнояйцевых близнецов каждая из зигот развивается самостоятельно и отдельно имплантируется в стенку матки, формируя собственную плаценту и плодные оболочки. Если многоплодная гестация является однояйцевой, в ее развитии важную роль играет время деления оплодотворенной яйцеклетки. При раздвоении зиготы в течение 0-72 часов после зачатия плацентация является такой же, как у двуяйцевых близнецов, — бихориально-биамниальной. Такой вариант многоплодной монозиготной беременности наблюдается в четверти случаев.

Классификация

Систематизация форм многоплодия проводится с учетом критериев зиготности и типа плацентации. Такой подход позволяет наиболее полно оценить возможные факторы риска и выработать оптимальную тактику ведения беременности. В зависимости от количества оплодотворенных яйцеклеток, из которых начали развиваться близнецы, акушеры-гинекологи различают:

  • Двуяйцовые (дизиготные) беременности. Наблюдаются в 2/3 случаев вынашивания близнецов. Возникают вследствие оплодотворения разных яйцеклеток разными сперматозоидами. Каждый из близнецов имеет собственный генетический материал и развивается самостоятельно. Дизиготные двойни бывают как однополыми, так и разнополыми. В последующем дети имеют заметные отличия во внешности.
  • Однояйцовые (монозиготные) беременности. Развиваются в 1/3 случаев многоплодных гестаций вследствие раннего разделения ооцита, оплодотворенного одним сперматозоидом. Генетический материал близнецов идентичен, поэтому они всегда являются однополыми, имеют одинаковую группу крови и внешне похожи друг на друга. Строение плодных оболочек зависит от времени расщепления зародыша.

По типу хориальности различают бихориально-биамниальную и монохориальную плацентацию, наблюдаемые соответственно в 80% и 20% многоплодных гестаций. Две плаценты могут быть разделенными (при наличии расстояния между имплантированными эмбрионами) и слившимися (при формировании общей децидуальной оболочки у имплатировавшихся рядом зародышей). Все дизиготные беременности являются бихориально-биамниальными. При монохориальных гестациях плоды имеют единую плаценту. Такое многоплодие бывает монохориально-биамниальным (с отдельными плодными оболочками каждого эмбриона) и монохориально-моноамниальным (с общим амнионом).

Симптомы многоплодия

В I триместре гестационного срока патогномоничные признаки, свидетельствующих о наличии в матке нескольких плодов, обычно не определяются. Начиная с середины II триместра, женщина зачастую отмечает быстрое (скачкообразное) увеличение объема живота и значительный прирост веса, превышающий гестационную норму. На более поздних стадиях шевеления могут ощущаться одновременно в разных участках матки, пальпаторно определяются 3 и больше крупных плодных частей (головок, тазовых концов), в различных местах живота хорошо прощупываются ручки, ножки. В III триместре на брюшной стенке может появиться продольная, косая или поперечная борозда между плодами. Иногда форма растущей матки становится седловидной с выпячиванием углов и углубленным дном.

Осложнения

Из-за частого осложненного течения многоплодная беременность отнесена к категории патологических. Чаще всего она осложняется у первородящих с индуцированным зачатием: в 1 триместре расстройства выявляются у 94% беременных, во 2-м — у 69%, в 3-м — практически у всех наблюдаемых женщин. При близнецовых гестациях сильнее проявляется ранний токсикоз, из-за ускоренного потребления запасов железа раньше возникает и быстрее нарастает анемия, чаще диагностируются гестозы, в том числе преэклампсия и эклампсия, гестационные диабет и гипертония, холестаз беременных, пиелонефрит, запоры, варикоз.

Близнецовость — значимый фактор риска преждевременного прерывания гестации. Риск самопроизвольных выкидышей при многоплодии удваивается. Из-за перерастяжения маточной стенки и возникновения истмико-цервикальной недостаточности у 37-50% пациенток схватки начинаются раньше: при вынашивании двойни роды обычно проходят на 35-36 неделях, тройни — на 33-й, четверни — на 29-й. В 25% случаев преждевременно разрываются оболочки и изливается амниотическая жидкость, после чего могут выпасть пуповина, мелкие плодные части. Чаще преждевременно отслаивается плацента, нарушается сократительная активности миометрия, травмируются мягкие ткани родовых путей. У 20% родильниц возникают кровотечения. После родов возможна субинволюция матки.

5-8% многоплодные гестаций осложняются гидроамнионом (многоводием), в 7-8 раз возрастает риск оболочечного прикрепления и предлежания пуповины, у 25% плодов выявляется обвитие пуповиной. Внутриутробная задержка развития определяется у 70% близнецов. Из-за более частого развития фетоплацентарной недостаточности и преждевременного начала родов свыше 55% детей рождаются с весом до 2500 г, утраиваются показатели перинатальной заболеваемости и смертности. В 5,5% беременностей плоды располагаются продольно-поперечно, в 0,5% — в поперечно-поперечно. Быстрое послеродовое сокращение матки способствует переходу оставшегося близнеца из продольной позиции в поперечную.

У новорожденных чаще выявляются врождённые дефекты (сращивания между собой, последствия синдрома акардии, гидроцефалия, кардиальные пороки, асимметричный череп, деформированные стопы, вывих бедра и др.), возникают респираторный дистресс-синдром, некротический энтероколит, септические расстройства, внутричерепные гематомы, в 6-7 раз повышается заболеваемость ДЦП. Специфическими последствиями многоплодных гестаций считаются фето-фетальный трансфузионный синдром, редукция одного из близнецов, переплетение пуповин при общем амнионе, сцепление (коллизия) в родах.

Диагностика

Использование современных скрининговых методов исследования при постановке пациентки на учет в женской консультации позволяет вовремя диагностировать многоплодную беременность даже на ранних гестационных сроках. Наиболее информативными методами, позволяющими предположить и подтвердить вынашивание женщиной более одного ребенка, являются:

  • УЗИ. Эхографическое обследование — золотой стандарт диагностики многоплодия. С помощью УЗИ на ранних сроках можно выявить несколько плодов, определить особенности плацентации. Последующий УЗИ-скрининг в 1, 2, 3 триместрах обеспечивает адекватный контроль за течением гестации и позволяет вовремя выявлять возможные осложнения.
  • Определение уровней ХГ и АФП. Хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин являются специфическими гестационными маркерами. Поскольку АФП вырабатывается печенью и ЖКТ развивающегося ребенка, а ХГ — плодными оболочками, у беременных, вынашивающих близнецов, концентрация этих гормонов в крови повышается в 4 раза и более по сравнению с одноплодными беременностями.

В качестве дополнительных методов обследования рекомендованы клиническое исследование крови и мочи для диагностики возможных осложнений, фетометрия и фонокардиография, обеспечивающие контроль развития близнецов, цервикометрия, позволяющая своевременно выявить истмико-цервикальную недостаточность. Хотя в 99,3% случаев многоплодие определяется при помощи УЗИ, в ряде случаев может потребоваться дифференциальная диагностика с гидроамнионом, крупным плодом, миомой матки, пузырным заносом. При наличии показаний пациентку консультируют онкогинеколог, неонатолог.

Ведение многоплодной беременности

С учетом высокой вероятности осложненного течения пациенткам с многоплодием рекомендованы соблюдение щадящего режима (ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок, достаточный сон и дневной отдых), специальный рацион для удовлетворения повышенной потребности в белках, углеводах, жирах, витаминах и микроэлементах, динамическое наблюдение для оценки состояния женщины и детей. Особое внимание уделяется профилактике анемии, ранней диагностике сердечно-сосудистой и почечной патологии, нарушений гемостаза. При выявлении гестозов и других осложнений предпочтительна госпитализация в акушерский стационар. Беременную с неосложненной многоплодной гестацией направляют в роддом за 2-3 недели до предполагаемых родов, при вынашивании трех плодов и больше — за 4 недели, при монохориальной плацентации — на 26-27 неделях. При выборе способа родоразрешения учитывают наличие осложнений, число близнецов, их размеры и положение в матке. Для завершения беременности могут быть рекомендованы:

  • Естественные роды. Хотя многоплодие не служит прямым показанием к проведению кесарева сечения, родоразрешение через родовые пути при близнецовой беременности применяется реже, чем одноплодной. Естественные роды возможны при наличии двойни, когда близнецы находятся в продольном положении и головном предлежании. При нормальных показателях фетального развития родовую деятельность рекомендуется индуцировать на 37 неделе.
  • Оперативное родоразрешение. Кесарево сечение проводится в плановом порядке при вынашивании крупных или сиамских близнецов, более двух плодов, неготовности родовых путей после 37 недели гестации, тазовом варианте предлежания первого близнеца, поперечной позиции первого или обоих плодов, гипоксии. Экстренное хирургическое вмешательство выполняется при внезапном возникновении угрозы матери или плодам (отслойке плаценты и др.).

По показаниям в период беременности пациенткам могут проводиться операции для устранения или коррекции синдрома фето-фетальной трансфузии (амниоредукция, эндоскопическая коагуляция лазером анастомозированных плацентарных сосудов, септостомия, в исключительных случаях — избирательная эвтаназия плода-донора). При естественном родоразрешении после появления первого близнеца иногда допускается выполнение под ультразвуковым контролем наружного поворота на головку оставшегося ребенка. В многоплодных родах необходимы мероприятия по предупреждению послеродовых кровопотерь.

Прогноз и профилактика

Риск развития осложнений и исход многоплодной беременности определяются ее хориальностью. Хотя прогноз в любом случае менее благоприятен, чем при одноплодных гестациях, наибольшее количество осложнений и перинатальных потерь возникает при монохориальном многоплодии. Эффективных мероприятий по профилактике множественного зачатия на сегодняшний день не предложено. Для предупреждения возможных осложнений рекомендованы ранняя постановка на учет и регулярное наблюдение у акушера-гинеколога, сбалансированное питание, витаминизация, более частый отдых в положении на боку.

2. Многоплодная беременность: современный взгляд на проблему ведения беременности и родов (обзор литературы)/ Цивцивадзе Е.Б., Новикова С.В.// РМЖ. Мать и дитя. – 2014 - №1.

3. Многоплодная беременность в современном акушерстве: проблемы ведения и родоразрешения/ Грищенко О.В.// Здоровье Украины. – 2012.

4. Ведение беременности и родов при многоплодной беременности/ Краснопольский В.И., Новикова С.В., Цивцивадзе Е.Б., Жарова А. А.// Альманах клинической медицины. – 2015.

Вопросы про многоплодную беременность

На каком сроке можно узнать о многоплодной беременности по УЗИ? Какова вероятность многоплодной беременности при генетической предрасположенности? Двойня или близнецы? На вопросы о многоплодной беременности отвечают врачи медицинских клиник «Арт-Мед».

При монохориальной двойне риск развития синдрома фето-фетальной трансфузии очень велик. Поэтому, как правило, наблюдается разница в показателях фетометрии плодов, их состоянии и адаптационных возможностях. Наблюдение при беременности позволяет проводить своевременную оценку состояния плодов, не дожидаясь критического состояния.

В сроках 13 и 17 недель диагностика одноплодной/многоплодной беременности не представляет затруднений. Высокоспециализированные специалисты УЗИ нашего центра смогут ответить на Ваши вопросы.

Моноамниатическая монохориальная двойня означает, что у малышей не только одна плацента на двоих, но и одна амниотическая полость на двоих. В этом случае пол малышей должен быть одинаковым. Недиссоциированная двойня означает, что малыши не разделились, «срослись» друг с другом (так называемые «сиамские близнецы»). В этом случае прогноз для жизни и здоровья малышей может быть неблагоприятным. Для уточнения этого серьезного диагноза желательно провести экспертное УЗИ, после чего проконсультироваться у врача-генетика.

Наиболее точно хориальность (сколько плацент) определяется в I триместре, когда можно оценить толщину амниотической перегородки и наличие хориальной ткани между оболочками амниальных полостей. С увеличением срока беременности эти признаки теряют свою значимость и определение хориальности при расположении обеих плацент по одной стенке становится затруднительным. Косвенным показателем монохориальной двойни является одинаковый пол у обоих малышей, однако этот вариант возможен и в случае, если плацент две. Окончательно решить вопрос о близняшках можно будет после родов.

Если от момента прекращения приёма препаратов до зачатия пройдёт более трёх месяцев, то эффект повышенного риска многоплодной беременности сойдёт на нет. Что касается наследственности – вероятность многоплодной беременности повышена, но незначительно по сравнению с популяционной.

Для уточнения ситуации необходимо пройти исследование в динамике.

Для определения хориальности при двойне наиболее информативными являются УЗИ ранних сроков, поэтому лучше ориентироваться на УЗИ в 12 недель.

ЧСС первого плода находится в пределах нормы. КТР второго плода (3,4 мм) соответствует сроку менее 5 недель. В этом сроке сердцебиение плода может еще не определяться. Размеры эмбрионов могут существенно различаться уже на ранних сроках беременности, поэтому вполне возможно, что второму эмбриону надо еще подрасти. Чтобы оценить темпы роста эмбрионов и наличие сердцебиения у обоих малышей желательно повторить УЗИ через 2-3 недели.

Причины замершей беременности различные - генетические, антифосфолипидный синдром, недостаточность лютеиновой фазы, вирусные инфекции. Необходимо обследоваться и корректировать принятие препаратов в зависимости от полученных результатов.

Иногда закладываются два плодных яйца, в одном из которых эмбрион развивается, а во втором плодном яйце эмбрион не закладывается. В сроке I скрининга в 11-14 недель будет возможным точно определить количество эмбрионов и как они развиваются.

Иногда закладываются два плодных яйца, в одном из которых эмбрион развивается, а во втором плодном яйце эмбрион не закладывается. Судя по Вашим данным, у Вас одноплодная беременность. Второе «пустое» плодное яйцо на развитие плода влияния не оказывает.

При диамниотической двойне есть шанс доносить второго ребенка. Но необходимо тщательное наблюдение в динамике, включая УЗИ и допплер. Для Вас риски сходные с обычной двойней.

Теоретически – да. Но если плод с ВПР погибнет внутриутробно, то это может негативно отразиться на формировании второго плода и могут быть вторичные изменения у него, в том числе достаточно серьёзные.

Необходимо УЗИ в динамике через 1-2 недели, когда будет возможно определить количество эмбрионов и их сердцебиение.

Вероятность повышена, но в цифрах сказать невозможно.

При измерении КТР допустима погрешность в пределах 2 мм, рекомендуем скрининговое УЗИ на сроке 11-12 недель для уточнения ситуации.

Скорее всего, речь идет о неразвивающемся плодном яйце. На вынашивании оставшегося малыша гибель второго плодного яйца не отразится.

Нередки ситуации, когда одно из плодных яиц погибает на раннем сроке беременности и рассасывается.

Повода для беспокойства нет. Погибшее плодное яйцо рассосется без вреда для оставшегося. Рекомендуем Вам повторить УЗИ, чтобы уточнить ситуацию.

Существует возможность рассчитать риск при беременности двойней. Но его информативность, действительно, не велика.

На очень маленьком сроке (как в данном случае) вполне можно не увидеть второго плодного яйца. А если речь идет об однояйцевых близнецах, то их можно увидеть только когда эмбрионы хорошо визуализируются.

Для уточнения ситуации рекомендуем повторить УЗИ.

Вероятность выносить ребёнка достаточно хорошая. При замершем плоде на таком сроке беременности он может рассосаться без ущерба для второго плода.

Рекомендуем провести УЗИ 17-18 мая (уточнить, что плодное яйцо в матке), а затем через 2 недели (посмотреть, появился ли эмбрион с сердцебиением).

Возможно одновременно существование маточной и внематочной беременности. Внематочная беременность будет развиваться вплоть до разрыва плодовместилища. Важно это не допустить, а провести хирургическое лечение превентивно с минимальными последствиями для здоровья.

В некоторых случаях на ранних сроках один плод из двойни может перестать развиваться, что может привести к его «исчезновению».

В заключении УЗИ указан акушерский срок беременности, от первого дня последний менструации. Вы же считаете от зачатия, истинный срок. Он никому, кроме Вас, не пригодится. Все сроки (декрет, роды и пр.) считаются в акушерских неделях. Подробно о вычислении сроков беременности написано в статьях на нашем сайте.

С учётом родословной, вероятность рождения у вас двойне повышена по сравнению с популяционной частотой. На УЗИ всё будет видно.

Скорее всего, миома матки была, но небольших размеров. Во время беременности узлы миомы быстро увеличиваются в размерах.








Читайте также: