УЗ-признаки синдрома Шегрена слюнных желез

Обновлено: 29.11.2022

Синдром Шегрена - это аутоиммунное заболевание, характеризующееся сухостью рта и глаз. Аутоиммунные заболевания характеризуются аномальным образованием дополнительных антител в крови, которые направлены против различных тканей организма. Неправильная направленная иммунная система при аутоиммунитете имеет тенденцию приводить к воспалению тканей. Это особое аутоиммунное заболевание характеризуется воспалением и дисфункцией в железах тела, которые ответственны за производство слез и слюны. Воспаление желез, которые производят слезы (слезные железы), приводит к уменьшению производства воды для слез и сухих глаз. Воспаление желез, которые производят слюну во рту (слюнные железы, включая околоушные железы), приводит к уменьшению производства слюны и сухости во рту и сухих губ.

Синдром Шегрена с воспалением железы (приводящий к образованию сухих глаз и рта и т.д.), который не связан с другим заболеванием соединительной ткани, упоминается как первичный синдром Шегрена. Синдром Шегрена, который также связан с заболеванием соединительной ткани, таким как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или склеродермия, называется вторичным синдромом Шегрена. Сухость глаз и рта у пациентов с синдромом Шегрена или без него иногда называют синдром сикки.

Что вызывает синдром Шегрена?

Хотя точная причина синдрома Шегрена неизвестна, растет научная поддержка генетических (унаследованных) факторов. Генетический фон пациентов с синдромом Шегрена является активной областью исследований. Болезнь иногда встречается у других членов семьи. Он также встречается чаще у семей, имеющих членов с другими аутоиммунными заболеваниями, таких как системная красная волчанка, аутоиммунная болезнь щитовидной железы, диабет типа I и т.д. Большинство пациентов с синдромом Шегрена являются женщинами.

Каковы факторы риска развития синдрома Шегрена?

Основным фактором риска развития синдрома Шегрена является член семьи, которая уже характеризуется как аутоиммунные болезни. Это не означает, что предсказуемо, что член семьи с известной аутоиммунностью развивает болезнь, только это более вероятно, чем если бы не было членов семьи с известной аутоиммунитетностью. Соответственно, вполне вероятно, что некоторые гены, которые унаследованы от предков, могут предрасполагать к развитию синдрома Шегрена. Следует также отметить, что синдром Шегрена может также быть спорадическим и встречаться у человека из семейства, не имеющего известной аутоиммунитета.

Каковы симптомы и признаки синдрома Шегрена?

Симптомы синдрома Шегрена могут включать железы, как указано выше, но также возможны последствия болезни, связанные с другими органами тела (экстрагландулярные проявления).

Когда слезоточие железы (слезные железы) воспаляются от Sjögren's, получающаяся сухость глаз может постепенно приводить к таким симптомам, как раздражение глаз, снижение продукции разрыва, «песчаное» ощущение, глазная инфекция и серьезное абразивное воздействие на купол глаза ( роговица). Сухие глаза могут привести к инфекции глаз и воспалению век (блефарит). Состояние сухих глаз с медицинской точки зрения называется ксерофтальмией. Когда глаза воспаляются от сухости, это называется кератоконъюнктивит сикка.

Воспаление слюнных желез может привести к следующим симптомам и признакам:

  • сухость во рту,
  • трудности с глотанием,
  • стоматологический распад,
  • резонаторы,
  • заболевание десен,
  • язвы рта и опухоль,
  • охриплость или нарушение голоса,
  • аномалии вкуса или потери вкуса,
  • сухой кашель и
  • камни и / или инфекции околоушной железы внутри щек.

Сухие губы часто сопровождают сухость во рту. Сухой рот - это состояние, которое условно называют ксеростомией.

Другие железы, которые могут воспаляться, хотя и реже, в синдроме Шёгрена, включают в себя воспаление дыхательных путей (приводящих к инфекциям легких) и влагалище (иногда вызывающее женскую боль во время полового акта или периодические вагинальные инфекции).

Проблемы синдрома Шегрена включают усталость, боль в суставах или воспаление (артрит), феномен Рейно, воспаление легких, увеличение лимфатических узлов и почек, нерв, боль в суставах и мышечную болезнь с мышечной болью и слабостью. Редкое серьезное осложнение синдрома Шегрена - воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может повредить ткани тела, которые снабжаются этими сосудами.

Общим заболеванием, которое иногда связано с синдромом Шегрена, является аутоиммунный тиреоидит (тиреоидит Хашимото), что может привести к аномальным уровням гормонов щитовидной железы, выявленным при анализе крови на щитовидную железу. Изжога и затруднение глотания могут быть результатом гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), еще одного общего состояния, связанного с синдромом Шегрена. Редкое и серьезное заболевание, которое необычно связано с синдромом Шегрена, - это первичный билиарный цирроз, аутоиммунное расстройство печени, которое приводит к образованию рубцов ткани печени. Небольшой процент пациентов с синдромом Шегрена развивает рак лимфатических желез (лимфомы). Обычно это развивается только после многих лет болезни. Врач должен сообщить о необычном отеке лимфатических узлов.

Как медицинские специалисты диагностируют синдром Шегрена?

Диагноз синдрома Шегрена предполагает обозначение критерия, такого как сухость глаз и рта. Значительную сухость глаз можно определить в кабинете врача, проверяя способность глаза мочить небольшую пробную бумажную полоску, помещенную под веко (тест Schirmer с использованием тест-полосок Schirmer). Более сложное тестирование может выполнять специалист по офтальмологу (офтальмолог).

Синдром Шегрена слюнных желез может стать более крупным и затвердеть или стать нежным. Сальварийное воспаление железы может быть обнаружено с помощью сканирования лучевой ядерной сцинтиграфии. Кроме того, уменьшенная способность слюнных желез производить слюну можно измерить с помощью анализа слюнных потоков. Диагноз сильно подтверждается аномальными результатами биопсии ткани слюнных желез.

Железы нижней губы иногда используются для биопсийного образца ткани слюнных желез в диагностике синдрома Шегрена. Процедура биопсии слюнной железы нижней губы выполняется под местной анестезией, при этом хирург делает крошечный разрез на внутренней части нижней губы, чтобы обнажить и удалить образец крошечных слюнных желез внутри.

Пациенты с синдромом Шегрена обычно производят множество дополнительных антител против тканей тела (аутоантитела). Они могут быть обнаружены путем анализа крови и включают антиядерные антитела (ANA), которые присутствуют почти у всех пациентов. Типичными антителами, которые встречаются у большинства, но не у всех пациентов, являются антитела SS-A и SS-B (антитела к S-антагоническому синдрому Sjögren A и B, также известные как антитела против Ro и анти-La), ревматоидный фактор, антитела к щитовидной железе и другие. Наблюдаются низкий уровень красной крови (анемия) и аномальные уровни маркеров воспаления (скорость седиментации, С-реактивный белок).

Каково лечение синдрома Шегрена? Могут ли изменения в вашей диете улучшить симптомы и симптомы синдрома Шегрена?

Лечение пациентов синдромом Шегрена направлено на конкретные области тела, которые участвуют и предотвращают такие осложнения, как инфекция. Лекарственного синдрома Шегрена нет.

Сухость глаз может быть вызвана искусственными слезами, с использованием масел для глазных масел в ночное время и минимизации использования фены. Когда сухость становится более значимой, офтальмолог может подключить слезоточивый канал, чтобы слезы закрывали глаза дольше. Циклоспориновые глазные капли (Restasis) - это одобренные лекарственные глазные капли, которые могут уменьшить воспаление слезных желез, тем самым улучшая их функции. Признаки глазной инфекции (конъюнктивит), такие как гной или чрезмерная покраснение или боль, должны оцениваться врачом. Диетическое добавление льняного масла также может принести пользу сухости глаз. Добавка витамина D может быть полезной, особенно у тех, у кого недостаточно крови на витамин D.

Сухой рот можно помочь, выпив много жидкости, увлажняющий воздух и хорошую стоматологическую помощь, чтобы избежать распада зубов. Железы могут быть стимулированы для получения слюны, всасывая сахарные лимонные капли или глицериновые тампоны. Дополнительные методы лечения симптомов сухости во рту - это лекарственные средства, отпускаемые по рецепту, которые являются стимуляторами слюны, такими как пилокарпин (салаген) и cevimeline (Evoxac). Этим лекарствам следует избегать люди с определенными сердечными заболеваниями, астмой или глаукомой. Искусственные препараты слюны могут облегчить многие проблемы, связанные с сухостью во рту. Многие из этих типов агентов доступны как продукты без рецепта, включая зубную пасту, резину и жидкость для полоскания рта (биотен). Numoisyn Жидкие и лепешки также доступны для лечения сухости во рту. Масло из витамина Е использовалось с некоторым успехом. Инфекции рта и зубов следует решать как можно раньше, чтобы избежать более серьезных осложнений. Уместная стоматологическая помощь очень важна. Влажные, теплые компрессы можно массировать на околоушные железы, чтобы облегчить отек и боль.

Солевые (солевые) назальные спреи могут помочь сухости в проходах носа. Женщина должна рассматривать вагинальную смазку для полового акта, если проблема с влагалищной сухостью.

Гидроксихлорохин (Plaquenil) был полезен для некоторых проявлений синдрома Шегрена, особенно усталости, мышечных и суставных болей. Серьезные осложнения синдрома Шёгрена, такие как васкулит, могут потребовать иммуномодулирующие препараты, включая кортизон (преднизон и другие) и / или азатиоприн (Imuran) или циклофосфамид (цитоксан).

Инфекции, которые могут осложнить синдром Шегрена, рассматриваются с помощью соответствующих антибиотиков. Рак лимфатических узлов (лимфомы), редкое осложнение синдрома Шегрена, рассматривается независимо.

Каковы осложнения синдрома Шегрена?

Нередко люди с синдромом Шегрена испытывают осложнения от инфекций. Инфекции, которые являются общими для этих пациентов, включают инфекции зубов, глазные инфекции, синусит, бронхит и вагинит. Близкий мониторинг и раннее лечение этих инфекций являются ключом к оптимальным результатам.

Некоторые люди с синдромом Шегрена могут развить воспаление околоушной железы в щеках. Это может привести к сухости воздуховодов, которые сбрасывают сальник, и камни могут образовывать блокирующие эти дренажные трубки. Это может быть серьезным и требует агрессивных антибиотиков и хирургии.

Небольшой процент пациентов с синдромом Шегрена развивает рак лимфатических желез (лимфомы). Обычно это развивается только после многих лет болезни. Врач должен сообщить о необычном отеке лимфатических узлов.

Редкое и серьезное заболевание, которое необычно связано с синдромом Шегрена, это первичный билиарный цирроз, аутоиммунное заболевание печени, которое приводит к рубцеванию ткани печени.

Еще одним редким серьезным осложнением синдрома Шегрена является воспаление кровеносных сосудов (васкулит), которое может повредить ткани тела, которые снабжаются этими сосудами.

Можно ли предотвратить синдром Шегрена?

Поскольку синдром Шегрена считается унаследованным, нет особого способа предотвратить развитие болезни. Однако предотвращение осложнений синдрома Шегрена, таких как инфекция, раздражение глаз и т.д. Может быть достигнуто с использованием методов, описанных выше.

Каков прогноз для пациентов с синдромом Шегрена?

При правильном внимании к глазу и уходу за полостью рта, перспективы для пациентов с синдромом Шегрена, как правило, превосходны. Сухость глаз может привести к серьезным травмам глаз, особенно к роговице, и этого следует избегать путем консультации с специалистом по глазам. Сухость во рту может привести к инфекции зубов и околоушной железы и околоушных камней. Оптимальная гигиена полости рта необходима.

Серьезные осложнения первичного билиарного цирроза и лимфомы могут существенно повлиять на прогноз и контролироваться при обычных регулярных посещениях.

Какие типы врачей относятся к синдрому Шегрена?

Врачи, которые лечат синдром Шегрена, включают врачей общей медицины, включая врачей общей практики, врачей семейной медицины и терапевтов, а также специалистов, включая ревматологов, офтальмологов и отоларингологов (врачей ЛОР).

Вывод

Синдром Шегрена - область активных исследований иммунологии. Многие новые методы лечения будут доступны в ближайшем будущем. Исследования показали, что ритуксимаб (Ритуксан) может быть полезен для многих особенностей синдрома Шегрена.

Синдром Шегрена назван в честь шведского офтальмолога Хенрика Сёгрена. В начале 1900-х годов Шегрен назвал синдром «кератоконъюнктивит сиккой». Сикка имени Сикка технически теперь используется только для описания сочетания сухости рта и глаз, независимо от причины. Термин сикка относится к сухости глаз и рта.

Что показывает УЗИ слюнных желез?

Нахождение новообразований на УЗИ слюнных желез относительно редкое явление. Большинство из них являются доброкачественными (70-80%) и обнаруживаются в околоушной железе (80-90%). Примерно от 10 до 12% всех новообразований слюнных желез локализуются в поднижнечелюстной железе, но почти половина этих новообразований являются злокачественными.

Доброкачественные опухоли

На практике обычно распространены доброкачественные новообразования больших слюнных желез, которые нам встречались на УЗИ – это плеоморфные аденомы (смешанные опухоли) и опухоль Уортина (аденолимфома, папиллярная цистаденома). В клинической картине они выражаются как медленно растущее безболезненное образование.


Плеоморфные аденомы

Плеоморфные аденомы чаще всего возникают в околоушной железе (60-90%) на четвертом и пятом десятке жизни, но может возникать в любом возрасте. Наблюдается незначительное преобладание женщин. Плеоморфные аденомы на УЗИ слюнных желез чаще одиночные и односторонние. Они растут медленно и могут протекать бессимптомно. Не леченные плеоморфные аденомы могут подвергаться злокачественной трансформации после нескольких лет от их возникновения. В исключительных случаях, плеоморфные аденомы бывают клинически агрессивные, они могут метастазировать и даже приводить летальному исходу.

На УЗИ слюнной железы, плеоморфные аденомы имеют гипоэхогенную структуру, с четко определенными границами опухоли с акустическим повышением кзади и могут содержать кальцификаты. Особенность формы образования отмечается в дифференциальной диагностике. Васкуляризация в плеоморфной аденоме зачастую крайне слабая или вообще отсутствует (даже при использовании режима чувствительного энергетического допплера), но в некоторых случаях может быть интенсивным. После неадекватной операции, плеоморфные аденомы часто рецидивируют, обычно мультифокально.

Опухоль Уортина

Опухоль Уортина считается следующей по своей распространенности доброкачественной опухолью слюнных желез на УЗИ (5-10% всех доброкачественных новообразований). Она чаще всего возникает у мужчин между пятой и шестой декадами жизни. Связь между курением и развитием опухоли Уортина была доказана. Опухоль на ульразвуковом сканировании обычно одиночная, односторонняя, и медленно растет. В примерно от 10 до 60% случаев, опухоли могут происходить с двух сторон или мкльтифокально, иногда она растет несинхронно в разных железах и проявляется клинически в разное время.

Спорадически, эпителиальный компонент опухоль Уортина может подвергнуться злокачественной трансформации. На УЗИ опухоль выглядит в виде овальной формы, гипоэхогена, с четко определенными границами и часто содержит множество анэхогенных зон. Образование при ЦДК часто гиперваскуляризировано.

Диагноз опухоль Уортина может быть подкреплена результатами сцинтиграфией с технецием-99m, которая выявляет «горячие» опухоли из-за увеличения поглощения радионуклеида опухолью. Формы плеоморфной аденомы и опухоли Уортина схожи, поскольку содержат анэхогенные зоны. Поэтому этот признак довольно обычен, и не патогномоничен, так как может быть найден во многих других новообразованиях, включая злокачественные.

Другие доброкачественные опухоли

Другие доброкачественные опухоли (онкоцитома, базально-клеточная аденома) менее часто возникают в слюнных железах. Их дифференциация не возможна по данным УЗИ. Среди неэпителиальных поражений встречаются гемангиомы, липомы и невриномы или шванномы, которые также могут быть обнаружены в слюнных железах при ультразвуковом сканировании.

Гемангиома, наиболее частая опухоль у детей грудного возраста, обычно проявляется как неоднородное поражение с синусоидальными пространствами и кальцификатами, представляющих флеболиты. Гемангиоэндотелиома околоушной железы - это доброкачественная опухоль, которая представлена в младенчестве. Она обычно большая и довольно быстро растет, если изначально образование маленькое, то его могут не заметить при рождении, но она становится очевидной только после роста самого ребенка.

Липомы, как правило, овальные, с четкими полями, неоднородной гипоэхогенной и гиперэхогенной линейной структуры, равномерно распределенных в пределах поражения как поперечнополосатый рисунок.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ НА УЛЬТРАЗВУКОВОМ СКАНИРОВАНИИ

Наиболее распространенным злокачественным новообразованием, происходящим в слюнных железах является мукоэпидермоидная карцинома и аденоидные кистозные карциномы. Плоскоклеточная карцинома, ацинарно-клеточная карцинома и аденокарциномы встречаются реже. Менее 30% фокальных очагов в околоушной железе, выявляемых на УЗИ, являются злокачественными, в то время как почти 50% очаговых образований в подчелюстной железе являются злокачественными. В отличие от доброкачественных новообразований, злокачественные опухоли могут быстро расти, могут быть мягкими или болезненна при пальпации, а также вызывают парез лицевого нерва или его паралич.

Мукоэпидермоидная карцинома возникает в основном у людей между 30 и 50 годами. Макроскопический вид опухоли, а также ее ультразвуковая визуализация, в основном, зависит от уровня злокачественности. Хорошо дифференцированные опухоли на УЗИ могут быть похожи на доброкачественные опухоли. Аденоидная кистозная карцинома, которая является медленно растущей опухолью, показывает определенную тенденцию к инфильтрации в нерв (а значит возникает боль), и часто дает поздние метастазы. Классические черты на УЗИ при малодифференцированных или больших злокачественных новообразованиях слюнных желез такие же, как в других органах или тканях.

К особенностям злокачественных новообразований слюнных желез при ультразвуковой диагностике относятся следующие: неправильная форма, неровные границы, размыты поля и неоднородная гипоэхогенная паренхима. Однако, злокачественные опухоли также могут быть однородными и хорошо определенными. Внутренняя структура злокачественной опухоли на УЗИ у нас может быть не только солидной, но и кистозной или кистозно-солидной. Злокачественные опухоли могут иметь округлую форму, похожую на плеоморфную аденому.

Васкуляризация злокачественных опухолей не является патогномоничным при оценке цветового допплеровского картирования или энергетического допплера, поэтому УЗИ не дает достоверную дифференциацию между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез. Однако, есть предположение, что высокая васкуляризация и значительная пиковая систолическая скорость кровотока должны вызывать подозрение на злокачественность. При обследовании пациентов в Красноярске мы пришли к выводу, что опухоли, демонстрирующие увеличение индекса сосудистого сопротивления во внутриопухолевом кровотоке, имеют повышенный риск малигнизации. Наличие метастатического осложнения, сопровождающие опухоль слюнной железы, проявляется поражением лимфатических узлов, убедительно говорит о злокачественности.

Метастазы

Слюнных желез очень редко дают метастазы. Первичные опухоли слюнных желез метастазируют в близко расположенные области головы и шеи, а также на более отдаленные части тела. С другой стороны, меланома, рак молочной железы и рак легких могут давать метастазы в интрапаротидные лимфатические узлы. Крайне редко бывают метастазы от рака почки. На УЗИ метастазы могут быть хорошо определены и обычно имеют овальные формы. Иногда довольно трудно на ультразвуком сканировании дифференцировать множественные метастатические поражения от некоторых видов воспаления, синдрома Шегрена и гранулематозной болезни.

ЛИМФОМА

Слюнные железы также могут быть затронуты лимфомой. Однако, первичное вовлечение встречается редко. Они, как правило, возникают как одностороннее системное заболевание. Клинически, лимфома слюнных желез чаще всего проявляться в виде безболезненного, прогрессирующего отека. Они обычно связаны с аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с синдромом Шегрена, иногда с ревматоидным артритом.

При проведении УЗИ в случае лимфомы слюнных желез можно наблюдать одиночные, гипоэхогенные, однородные или неоднородные поражения, которое имеет овальную или округлую форму с нерегулярными границами и иногда содержит гиперэхогенные септы или полоски. Однако эти признаки не патогномоничны, и не позволяют достоверно определить лимфому и дифференцировать ее от других опухолевых или неопухолевых заболеваний околоушной слюнной железы только по данным УЗИ.

КИСТЫ

Простые кисты достаточно редко встречаются в слюнных железах. Их можно разделить на врожденные или приобретенные. Часть приобретенных кист развиваются вследствие закупорки слюнных протоков при наличии опухоли, камня, или воспаление. В клинической картине имеет место безболезненная припухлость, но при бактериальном заражении они могут воспаляться. Особенности кисты являются хорошо определяемые края, безэховое содержимое, повышенной эхогенности задняя акустическая тень и аваскулярность на энергетическом или цветовом допплеровском картировании. Доброкачественные поражения лимфоэпителиального характера у ВИЧ-позитивных пациентов могут проявляться как множественные кисты.

ЭФФЕКТЫ ОБЛУЧЕНИЯ

Большие слюнные железы часто облучаются во время лучевой терапии новообразований головы и шеи. Основным отрицательным последствием такого лечения будет ксеростомии, вызванной функциональными и структурными нарушениями паренхимы слюнных желез. Потеря функции слюнных желез, существенно снижает качество жизни пациента.

Наиболее полезным методом для оценки выделительной функции слюнных остается сцинтиграфия. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) открывает новые возможности для изучения индивидуальной реакции слюнных желез к облучению. После облучения на УЗИ слюнные железы становится гипоэхогенными и неоднородными по структуре, а также они увеличиваются в размерах при острой фазе и в дальнейшем становятся меньше из-за атрофии.

Травматические повреждения слюнных желез встречаются чаще всего в околоушной железе, потому что другие крупные слюнные железы находятся под защитой челюсти. После травмы слюнной железы, на УЗИ хорошо демонстрируется образовавшаяся гематома, другие скопления жидкости (например, сиалоцеле), или свищ в околоушной железе и окружающими структурами. Подозрение на повреждение лицевого нерва или протока Стенсена требует дополнительного применения других методов визуализации (КТ, МРТ, сиалография).

Синдром Шегрена на УЗИ

Основные факты при проведении УЗИ при синдроме Шегрена

  1. Хотя синдром Шегрена (СШ) влияет на слюнные и слезные железы, поражение может казаться асимметричным на УЗИ слюнных желез.
  2. Лимфоматозное изменение проявляется в виде доминирующего, нечеткого, солидного, гипоэхогенного образования в слюнных железах ± поражение лимфоузлов.
  3. Повышенная паренхиматозная васкуляризация при СШ на ультразвуковом сканировании с ЦДК
  4. Внешний вид изображения зависит от стадии заболевания и наличия агрегатов лимфоцитов.
  5. Ранние стадии «милиарных» кист (точечные кистозные изменения ≤ 1 мм) могут быть пропущены, так как лучше видны на УЗИ на более поздних стадиях
  6. Диффузная гипоэхогенность слюнных и слезных желез может быть единственным ключом к разгадке раннего синдрома Шегрена.
  7. Неоднородные паренхиматозная эхоструктура в слюнных и слезных железах является типичной картиной
  8. Характерны множественные дискретные гипоэхогенные очаги, разбросанные по слезным и слюнным железам
  9. Фиброзные связки и кальцификаты, связанные с хроническим заболеванием
  10. Система балльной оценки УЗИ, основанная на суммировании баллов по эхогенности паренхимы, однородности, наличию гипоэхогенных участков, гиперэхогенных отражений и четкости границ слюнных желез

Основной дифференциальный диагноз

  • Хронический склерозирующий сиаладенит, опухоль Куттнера
  • Сиаладенит
  • Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения-ВИЧ

Что дает УЗИ слюнных желез?

  1. УЗИ улучшает диагностические возможности в сочетании с клиническими критериями
  2. Характерные особенности УЗИ хорошо коррелируют с гистологией, но отсутствие этих признаков не может исключить раннее заболевание.
  3. Крупные солидные гипоэхогенные поражения и шейная лимфаденопатия должны вызывать беспокойство по поводу неходжкинской лимфомы или альтернативного диагноза.


Терминология. Сокращения. Синдром Шегрена (СШ). Синонимы. Синдром Сикки
Определение. Хроническая системная аутоиммунная экзокринопатия, вызывающая разрушение тканей слюнных и слезных желез. Основное проявление: сухость в глазах и во рту без коллагеновых сосудистых заболеваний (КСЗ). Вторичные: сухость глаз и рта при сердечно-сосудистых заболеваниях, чаще всего ревматоидный артрит.

Общие особенности на УЗИ слюнной железы

Лучший диагностический признак. Двусторонние увеличенные околоушные железы, поднижнечелюстные железы (ПЧЖ) и слезные железы, множественные микро- и макрокистозные интрапаротидные солидные поражения и внутрижелезистые кальцификаты
Место расположения. Двусторонние изменения слюнных и слезных железы
Размер. Диапазон: от 2 см макрокисты (± смешанные солидно-кистозные образования)
Внешний вид на УЗИ зависит от стадии заболевания и наличия агрегатов лимфоцитов. Ранняя стадия: может казаться нормальным. Промежуточная стадия: милиарный узор из маленьких кист, диффузно распространяющихся по обеим околоушным железам. Поздняя стадия: более крупные кистозные (разрушение паренхимы) и солидные образования (агрегаты лимфоцитов) в двусторонних околоушных железах, ПЧЖ и слезных железах. Фиброзные связки и кальцификаты, связанные с хроническим заболеванием. На любой стадии могут быть солидные внутрипаротидные образования из-за скопления лимфоцитов, имитирующих опухоль.

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы при синдроме Шерена

Серошкальное УЗИ. Вовлеченность может казаться асимметричной. Ранние стадии «милиарных» кист (точечные кистозные изменения ≤ 1 мм) могут быть пропущены, однако их легко увидеть на УЗИ на более поздних стадиях. Диффузная железистая гипоэхогенность может быть только признаком раннего синдрома Шегрена, как и неоднородная паренхиматозная эхоструктура. Множественные дискретные гипоэхогенные очаги, разбросанные по слезным и слюнным железам. Солидные очаг представляют собой агрегаты лимфоцитов. Микроцисты возникают из-за деструкции ацинусов или расширения терминального протока из-за сжатия лимфоидными агрегатами. Макроцисты образуются из-за разрушения слюнной ткани. Гиперэхогенные полосы (фиброз) и кальцификаты обычно связанны с хроническим заболеванием. Система балльной оценки УЗИ (основанная на суммировании баллов по эхогенности паренхимы, однородности, наличию гипоэхогенных участков, гиперэхогенных отражений и четкости границ слюнных желез) хорошо коррелирует с результатами биопсии околоушной железы. Лимфоматозное изменение проявляется в виде доминирующего, нечеткого, твердого, гипоэхогенного образования в слюнных железах ± поражение лимфатических узлов.
Цветной допплер. Повышенная паренхиматозная васкуляризация при синдроме Шегрена и коррелирует с тяжестью заболевания
Результаты КТ. Двустороннее увеличение околоушной железы, повышенная плотность и неоднородность структуры на КТ. Точечный кальциноз может диффузно присутствовать в обеих околоушных железах. При контрастировании гетерогенное усиление солидных и смешанных кистозно-солидных образований
Результаты MРТ

  • T1WI. Дискретные скопления с низкой интенсивностью сигнала, отражающие содержащуюся в них водянистую слюну
  • T2WI. Диффузный, двусторонний, высокий Т2, очаги 1-2 мм [ранние стадии (I и II)]. Множественный высокий сигнал Т2> 2-мм очаги [поздние стадии (III и IV)]
  • T1WI C +. Гетерогенное умеренное усиление узловатой паренхимы и фиброза с неулучшающими кистозными изменениями
  • МР-сиалография. Чувствителен к диагностике СШ (чувствительность и специфичность приближаются к 95%). Стадирует тяжесть синдрома Шегрена и заменяет обычную сиалографию. Типично отображение точечных, шаровидных, полостных или деструктивных очагов околоушных желез и дистальных изменений протока как очаговый высокий сигнал T2


Рекомендации ультразвуковому сканированию слюнных желез

Лучший инструмент для визуализации – проведение УЗИ, которое улучшает диагностические возможности в сочетании с клиническими критериями. Объединенная чувствительность УЗИ 69% и специфичность 92% в диагностике синдрома Шегрена. УЗИ является экономически эффективным методом наблюдения за пациентами с СШ. Обратите внимание на лимфоматозные изменения и роль ультразвукового сканирования в мониторинге эффекта лечения
Как проводят УЗИ слюнных желез. Используйте высокочастотные преобразователи (≥ 7,5 МГц). Одновременно оценивайте слюнные и слезные железы
Дифференциальный диагноз

  1. Хронический склерозирующий сиаладенит, опухоль Куттнера. Поднижнечелюстные железы поражаются чаще, чем околоушные, двусторонние, гипоэхогенные гетерогенные узлы без масс-эффекта, железы с фиброзом
  2. Сиаладенит. Гипоэхогенная, гетерогенная железа ± усиленная васкуляризация ± расширение протока ± слюнной камень
  3. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения - ВИЧ. Смешанные кистозные и солидные образования, увеличенные обе околоушные железы и, следовательно, имитирующие синдром Шегрена. Гиперплазия миндалин и реактивная шейная лимфаденопатия
  4. Неходжкинская лимфома, околоушные лимфоузлы. Двустороннее поражение, солидный гипоэхогенный вид, внутриузловая васкуляризация более выражена, чем периферическая ± другие признаки НХЛ
  5. Саркоидоз. Наличие шейных и средостенных лимфатических узлов. Диффузная гипоэхогенность слюнных желез; влияют на поднижнечелюстную больше, чем на околоушную железу
  6. Опухоли Вартина. 20% мультицентрический; гипоэхогенные, содидные / кистозные элементы с толстыми стенками, перегородки. Локализация на верхушке околоушной железы, частично в слезных и подчелюстных железах

Патология. Общие характеристики. Этиология. Плохо изученное иммуноопосредованное заболевание. В качестве исходного события была предложена вирусная инфекция. Агрегаты перидуктальных лимфоцитов проникают в ацинарную паренхиму слюнной железы и разрушают ее. Аутоиммунная дисрегуляция приводит к разрушению ацинарных клеток и протокового эпителия слезных и слюнных желез. Активированные лимфоциты избирательно повреждают слезные и слюнные железы, что приводит к повреждению тканей
Постановка диагноза, оценка и классификация. Проводиться на основе стандартной сиалографии или МР-сиалографии

  • Стадия I: точечный контраст / высокий сигнал ≤ 1 мм
  • Стадия II: шаровидный контраст / высокий сигнал: 1-2 мм
  • Стадия III: полостной контраст / высокий сигнал> 2 мм
  • Стадия IV: полное разрушение паренхимы околоушной железы.

Макропатологические и хирургические особенности. Увеличенные околоушные железы с множественными кистами от мелких до крупных и агрегатами лимфоцитов.
Микроскопические особенности. Биопсия: лимфоциты Т-лимфоцитов CD4 (+). Инфильтрация перидуктальных лимфоцитов и плазматических клеток и эпимиоэпителиальные островки. Ранние стадии: инфильтрация лимфоцитов и плазматических клеток препятствует прохождению интеркалированных протоков с увеличенными дистальными протоками через околоушные железы. Поздние стадии: активированные лимфоциты разрушают ткань слюнной железы, оставляя более крупные кисты и солидные агрегаты лимфоцитов.
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Болезненная двусторонняя опухоль околоушной железы
Клинический профиль. Рецидивирующие острые эпизоды болезненного отека слюнных и слезных желез. Хроническое безболезненное увеличение желез. Сухие глаза, рот и кожа. Ревматоидный артрит>> системная красная волчанка> прогрессирующий системный склероз
Лабораторные данные. Положительная лабиальная биопсия или аутоантитела к антигену А или В, ассоциированному с Шегреном, положительный резус-фактор в 95% и положительный результат на антинуклеарные антитела (AНA) в 80%. Положительный ревматоидный фактор до 95%. Тест Ширмера положительный (снижение слезоотделения)
Демография. Возраст. 50-70 лет
Пол. Поразительное женское преобладание (90-95%). Наиболее часто встречается у женщин в период менопаузы
Эпидемиология. Заболеваемость синдрома Шегрена составляет около 0,5%. Второе по распространенности аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита.
Ювенильный синдром Шегрена. Мужчины Естественная история и прогноз. Медленно прогрессирующий синдром, развивающийся годами. Неходжкинская лимфома (чаще всего околоушная железа или желудочно-кишечный тракт) может осложнять это хроническое заболевание.
Лечение

УЗ-признаки синдрома Шегрена слюнных желез


Это хроническое прогрессирующее системное аутоиммунное заболевание с поражением желез внешней секреции, обязательно слюнных и слезных. Название дано в честь шведского офтальмолога Хенриха Шёгрена, который впервые описал данный синдром.

При отсутствии лечения или неадекватной терапии, у пациентов, страдающих болезнью Шёгрена, могут развиться тяжелые осложения: васкулит с поражением внутренних органов (почек, легких, периферической и центральной нервной системы, и других), а также лимфомы. У 25% больных в первые 10 лет от начала болезни развиваются MALT-лимфомы слюнных желез, через 17 лет у 4-10% нелеченных пациентов диагностируют высокоагрессивные В-клеточные лимфомы.

Прогноз при правильно подобранной терапии благоприятный.

Симптомы

  • Стойко повышенная СОЭ;
  • Позитивность по антинуклеарному фактору (антиядерным антителам) и/или ревматоидному фактору;
  • Лейкопения (лейкоциты менее 4,0);
  • Паротит рецидивирующий (более 1 эпизода) у взрослых или детей (припухлость околоушных слюнных желез с лихорадкой);
  • Сухость во рту, необходимость запивать сухую пищу водой;
  • Пришеечный кариес с разрушением зубов;
  • Сухость в глазах, ощущение «песка» в глазах, покраснением глаз, светобоязнью;
  • Сухой кератоконъюнктивит с/без язвы роговицы;
  • Рецидивирующая геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей с или без язвенных элементов;
  • Фотосенсибилизация с возникновением эритематозных высыпаний на открытых участках кожи области лица, рук, зоны «декольте»;
  • Стойкое увеличение околоушных слюнных желез;
  • Неспецифические проявления: припухлость суставов/ боли в суставах/ субфебрильная лихорадка/ одышка/ зябкость пальцев кистей.

Диагностика


Диагноз болезни Шегрена ставится ревматологом на основании комплексного обследования пациента:

  • стоматологом с проведением сиалометрии, сиалографии околоушных слюнных желез и биопсии малой слюнной железы;
  • офтальмологом (тесты Ширмера, проба Норна, окраска витальными красителями роговицы и конъюнктивы);
  • иммунологических анализов крови (позитивные АНФ, РФ, aRo, aLa антитела).

Институт ревматологии им. В.А. Насоновой является «пионером» по изучению болезни Шёгрена и ведущим учреждением в России в этой области.

Сотрудниками Института во главе с ведущим специалистами разработаны Российские критерии болезни Шёгрена, выделены группы риска развития лимфопролиферативных заболеваний, разработаны схемы лечения железистых или системных форм, MALT-лимфом слюнных и слезных желез.

У нас разработаны и внедрены уникальные и индивидуальные подходы к терапии болезни Шегрена без применения высоких доз кортикостероидов, с использованием цитостатиков и генно-инженерных биологических препаратов.

Сотрудниками нашей лаборатории накоплен большой опыт по диагностике различных заболеваний, протекающих с поражением орбит и слюнных желез:

  • IgG4-связанное заболевание;
  • Васкулиты системные (гранулематоз с полиангиитом);
  • Ревматические заболевания (болезнь Шегрена и редкие заболевания: рецидивирующий полихондрит, синдром Когана и другие);
  • Идиопатическое воспаление орбиты;
  • Гистиоцитозы;
  • Саркоидоз;
  • Первичные Неходжкинские лимфомы;
  • Опухоли доброкачественные/злокачественные (плейоморфные аденомы, рак);
  • Сиалозы при сахарном диабете/гипоменструальном синдроме/циррозе печени и др.

В Институте ревматологии им. В.А. Насоновой вследствие многолетней работы с данной группой больных создана уникальная лечебно-диагностическая группа специалистов различных медицинских направлений (ревматолога, стоматолога, офтальмолога, хирурга, патоморфолога, гематолога), проводящих диагностику и лечение болезни Шёгрена и ее осложнений согласно современным международным критериям и стандартам.

Запишитесь на приём к специалисту:

Официальный сайт ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»

Болезнь Шегрена

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.

Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.

Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.

Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды, стоматит, увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита. Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы, рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии. Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.

Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.

У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.

Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.

При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.

Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.

У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

  • поражение суставов;
  • воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
  • сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
  • рецидивирующий хронический конъюнктивит; ;
  • стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
  • гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
  • наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом, полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

При сухости трахеи и бронхов рекомендуется длительный прием бромгексина (8–16 мг 3 раза в сутки в течение 2–3 месяцев).

При наличии признаков хронического гастрита с секреторной недостаточностью в течение длительного времени проводят заместительную терапию (соляная кислота, натуральный желудочный сок, пепсидил).

Недостаточность поджелудочной железы требует приема ферментов: панзинорма, креона, фестала курсами по 2–3 месяца или постоянно.

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Читайте также: