Шум в ухе при невриноме слухового нерва

Обновлено: 30.09.2022

Шум в ушах (тиннитус) — это симптом, при котором человек слышит посторонние звуки (треск, звон, гул) при отсутствии их явного источника. Выделяют несколько этиологических факторов такого состояния: воздействие громких звуков, заболевания и опухоли органа слуха, гипертоническая болезнь и другие сосудистые нарушения. Для определения причины тиннитуса проводят аудиометрию с камертональными пробами, рентгенологическое исследование черепа, ангиографию, отоскопию, лабораторные анализы. Для купирования симптома применяют методы психотерапии, седативные фитопрепараты.

Общая характеристика

Пациенты по-разному описывают свои субъективные звуковые ощущения: как постоянный монотонный шум, низкий гул, схожий с работой двигателя. Часто больные говорят, что слышат в ушах звон либо писк. Некоторые люди сравнивают слуховые ощущения с грохотом или треском. Шум возникает внезапно, при этом не всегда удается проследить связь между его появлением и воздействием внешних факторов. Он продолжается от нескольких минут до нескольких дней и даже недель, что значительно снижает работоспособность и вызывает отрицательные эмоции вплоть до развития депрессии.

Тиннитус бывает как односторонним, так и двухсторонним. Иногда симптом сопровождается сильными болями в области уха и висков, снижением слуха, головокружениями и нарушениями равновесия. У некоторых людей шум настолько сильный, что полностью заглушает звуки окружающего мира. Поскольку субъективно неприятные звуковые ощущения могут быть вызваны серьезными неврологическими или сосудистыми расстройствами, необходимо срочно посетить специалиста для выяснения причины появления симптома и подбора адекватной схемы лечения.

Классификация

По звуковым характеристикам шум в ушах подразделяют на тональный — непрерывные звуки одной частоты (звон, свист, низкочастотный гул) и нетональный — периодические неприятные слуховые ощущения в виде щелчков, треска, грохота. По длительности симптом делится на острый (до 3 месяцев), подострый (от 3 до 12 месяцев) и хронический (продолжительностью более 1 года). В клинической практике тиннитус классифицируют в зависимости от причины возникновения:

  • Субъективный шум. Зачастую обусловлен длительным воздействием громких звуков на слуховой анализатор. Посторонние звуки слышны только больному, что мешает человеку сосредоточиться на выполняемых действиях, разговоре.
  • Неврологический шум. Этот вид тиннитуса вызван повреждением специфических нервных рецепторов во внутреннем ухе, что бывает при болезни Меньера. Пациенты ощущают сильный гул, обычно сопровождающийся головокружениями.
  • Соматический шум. Может быть связан с поражением любого органа, патологические импульсы от которого возбуждают слуховой анализатор. Соматический тиннитус в некоторых случаях провоцируется движениями и прикосновениями.
  • Объективный шум. Наиболее редкий вид расстройства, который обусловлен деформациями сосудов уха, патологией мышечной системы. Посторонние «пульсирующие» звуки может услышать врач при использовании стетоскопа.

Для оценки дискомфортных ощущений пользуются классификацией Солдатова, которая подразделяет ушной шум по степени тяжести. При 1 степени работоспособность сохранена, человек адаптирован к посторонним звукам. Появление интенсивного шума в ночной период свидетельствует о переходе во 2 стадию. Постоянный сильный гул, который мешает выполнять привычные обязанности, беспокоит на 3 стадии, при полной утрате работоспособности диагностируется 4 степень заболевания.

Причины шума в ушах

Акустическая травма

Появление шума провоцируется как однократным звуковым воздействием запредельной громкости (выстрелы из крупнокалиберного оружия, фейерверки, рок-концерты), так и постоянным влиянием звуков, что часто встречается у людей, слушающих громкую музыку через наушники, работников заводов и швейных мастерских. При острой травме человек временно теряет слух, на фоне чего появляется монотонный звон или писк в ушах. Может беспокоить сильная пульсирующая боль в височной части головы, головокружения.

При хроническом воздействии звуковых раздражителей симптомы нарастают постепенно. Сначала появляются жалобы на кратковременный шум (в течение 1-2 часов), который начинается после пребывания в помещении с громкими звуками, использования наушников. По мере прогрессирования состояния гул в ушах становится постоянным и сопровождается ухудшением слуха. Частое возникновение шума, который нарушает работоспособность, сочетается с головными болями и тугоухостью, служит показанием для обращения за медицинской помощью.

Возрастные изменения

Среди людей 55-65 лет каждый пятый периодически отмечает появление посторонних звуков, после 65 лет число страдающих от гула и звона в ушах увеличивается до 40%. Характерны жалобы на двусторонний шум, который сначала ощущается как очень тихий и практически не мешает заниматься повседневными делами. Затем звуки кажутся более интенсивными. Из-за усиления симптома в ночное время пациенты, как правило, страдают от бессонницы. Тиннитус у пожилых обусловлен дегенеративными изменениями внутреннего уха и сочетается с падением слуха, что требует консультации врача.

Гипертоническая болезнь

Появление шума в ушах характерно для больных, страдающих повышенным давлением, причем интенсивность слуховых ощущений зависит от показателей АД. Посторонние звуки обусловлены турбулентным движением крови по суженным сосудам с утолщенной стенкой. Гипертоники периодически слышат несильный гул, который обычно возникает на фоне головной боли и ухудшения общего состояния. Усиление шума, сопровождаемое мучительной тошнотой, мельканием «мушек» перед глазами, является симптомом начинающегося гипертонического криза.


Патологические процессы в ухе

Ушной шум может свидетельствовать о повреждениях слухового анализатора, что обусловлено нарушениями восприятия и анализа звуков, дискоординацией работы разных отделов органа слуха. Эти причины чаще вызывают временные ощущения гула или звона, которые перестают беспокоить после купирования основной патологии. При некоторых поражениях внутреннего уха, тяжело поддающихся лечению, шум становится постоянным. Тиннитус вызывают:

  • Воспалительные болезни: наружный и средний отит, евстахиит, лабиринтит.
  • Закупорка слухового прохода: серные пробки, инородные тела, попадание воды.
  • Заболевания внутреннего уха: болезнь Меньера, отосклероз.

Сосудистые расстройства

Чаще всего симптом возникает при атеросклерозе: отложение липидных бляшек на стенках сосудов внутреннего уха нарушает нормальное движение крови, что ощущается как умеренно интенсивный «пульсирующий» шум. У большинства пациентов гул более выражен с одной стороны, что связано со степенью повреждения сосудистой стенки. Односторонний громкий ушной шум наблюдается у больных, страдающих аневризмой височной артерии. В этом случае дискомфортные слуховые ощущения сочетаются с периодическими головными болями, головокружением.

Опухолевые причины

Шум в ушах наиболее характерен для доброкачественного образования — невриномы слухового нерва. При этой неоплазии односторонний тиннитус становится первым симптомом. Человек отмечает появление слабого постоянного гула в одном ухе, который не исчезает даже ночью. По мере развития болезни происходит постепенное ухудшение слуха на стороне поражения, звуковые ощущения становятся более интенсивными. Пульсирующий односторонний шум в сочетании с нарушениями глотания, асимметрией глазной щели встречается при гломусной опухоли уха.

Шейный остеохондроз

При проблемах с позвоночником возникновение звона либо гула в ушах связано с резкими поворотами или наклонами головы, длительным пребыванием в неудобной позе. Причины шума — передавливание отдельных сосудов, которые идут от шеи к уху и головному мозгу. Симптом наблюдается периодически, интенсивность звуков невысокая, поэтому работоспособность у большинства больных не страдает. При тяжелой деформации шейных позвонков возможен монотонный сильный ушной шум, сочетающийся с головокружениями, обмороками, резкими болями в шее.

Черепно-мозговые травмы

Легкие ушибы головы могут сопровождаться кратковременным шумом или звоном в ушах, который не доставляет сильного дискомфорта. При более значительных повреждениях необычные слуховые ощущения выявляются на фоне сильной тошноты и рвоты, интенсивных головных болей. Иногда симптом проявляется не сразу после травмы, а через несколько дней. Шум, возникший после удара головой, является основанием для срочного визита к врачу, поскольку при черепно-мозговой травме есть риск разрушения костных структур, внутричерепных кровоизлияний.

Осложнения фармакотерапии

Звон в ушах чаще развивается спустя 1-2 недели после начала этиотропного лечения тяжелых бактериальных инфекций, что обусловлено сильным ототоксическим действием лекарственных препаратов. Симптом также встречается у больных гипертонией, которые вынуждены ежедневно принимать лекарства из нескольких групп. Побочные эффекты со стороны слухового анализатора провоцируют такие группы медикаментов, как:

  • Антибиотики: аминогликозиды, тетрациклины, макролиды.
  • Мочегонные: фуросемид, этакриновая кислота, гидрохлортиазид.
  • НПВС в высоких дозах: индометацин, диклофенак, аспирин.
  • Транквилизаторы: флуразепам, транксен, феназепам.

Редкие причины

  • Пороки развития слухового анализатора: синдром Гольденхара, микроотия, врожденная нейросенсорная тугоухость.
  • Эндокринная патология: гипотиреоз, аденома гипофиза.
  • Заболевания внутренних органов: пищеварительной системы, почек.
  • Неврологические причины: рассеянный склероз, возрастные дегенеративные процессы с головном мозге.
  • Поражение височно-нижнечелюстного сустава.
  • Аллергия.

Диагностика

При появлении шума в ушах пациент направляется на обследование к отоларингологу, который выявляет отогенные причины симптома. Диагностический поиск направлен на детальное исследование функциональных возможностей слухового анализатора и структуры всех отделов уха. Комплексное обследование предполагает проведение инструментальных и лабораторных методов, наиболее информативными из которых являются:

  • Инструментальный осмотр слухового прохода. Отоскопия необходима для исключения воспалительных заболеваний наружного и среднего уха, разрывов барабанной перепонки. Для оценки степени подвижности барабанной перепонки используют пневматическую воронку Зигле. Метод дополняют определением проходимости слуховых труб.
  • Аудиометрия. Для выявления нарушений слуха пользуются специальными приборами, которые генерируют звуки заданной частоты. Речевая аудиометрия предназначена для экспресс-оценки функции слухового анализатора. С помощью камертональных проб дифференцируют между собой патологии среднего и внутреннего уха.
  • Рентгенологические исследования. Ушной шум зачастую вызывают неврологические причины, поэтому пациентам обычно делают рентгенографию костей черепа. У больных с симптомами остеохондроза необходимо исследовать позвоночник. Для более детальной визуализации объемных образований и структурных нарушений мозга назначаются КТ и МРТ головы.
  • Ангиография. При подозрении на аневризму или атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга рекомендована контрастная ангиограмма, которая позволяет визуализировать строение сосудистого русла и установить точную локализацию патологических изменений. Еще более современным методом обследования сосудов является МР-ангиография.

Лабораторные методы используются в качестве вспомогательных, в план обследования включают общий и биохимический анализы крови, при возможной инфекционной причине расстройства — серологические реакции (ИФА, РИФ, ПЦР). При воспалительных процессах, сопровождающихся отделяемым из уха, выполняют бактериологический посев. В сложных диагностических случаях для установления причины ушного шума требуются консультации других специалистов (невролога, онколога), некоторым пациентам показано психиатрическое освидетельствование.

Отоскопия - инструментальный осмотр слухового прохода

Лечение

Помощь до постановки диагноза

Полностью избавиться от шума в ушах можно только после терапии основного заболевания, вызвавшего неприятные ощущения. Поэтому при беспричинном появлении посторонних звуков нельзя откладывать визит к врачу. Чтобы уменьшить дискомфорт до выявления причины расстройства, рекомендованы легкие растительные седативные препараты, успокаивающие травяные чаи. В ряде случаев помогает самомассаж ушных раковин: растирающие движения, надавливание ладонями на уши.

Консервативная терапия

Поскольку тиннитус вызывают различные причины, схемы лечения подбираются строго индивидуально с учетом основного заболевания и сопутствующей патологии. Обязательное условие эффективности терапии — устранение провоцирующих факторов (отказ от громкой музыки в наушниках, смена места работы, избегание шумных вечеринок и посещения ночных клубов). Этиотропная терапия включает антибиотики, противовоспалительные и антигистаминные средства, ангиопротекторы, другие группы лекарств, их комбинации. Для симптоматического лечения шума в ушах используют:

  • Седативные средства. Растительные и синтетические препараты снижают возбудимость головного мозга и скорость проведения нервных импульсов. Медикаменты также нормализуют эмоциональное состояние.
  • Антидепрессанты. Лекарства эффективны при постоянном шуме, который вызван хроническими заболеваниями, болезнью Меньера. Препараты влияют на центры в головном мозге, увеличивают концентрацию серотонина.
  • Транквилизаторы. Показаны при сильном звоне или гуле в ушах, приводящих к бессоннице и снижающих работоспособность. Эффективность средств обусловлена их седативным и снотворным действием.

Экспериментальное лечение

Tinnitus retraining therapy (TRT) — инновационное направление, представляющее собой разновидность когнитивно-поведенческой терапии. Программа предполагает индивидуальные занятия с применением психотерапевтических методов, во время которых человека обучают способам расслабления, приемам переключения внимания. Составляющая лечения — индивидуально подобранная звуковая терапия. Больному предлагают слушать приятный шум (плеск волн, шелест листьев, звук дождя). Со временем мозг учится блокировать эти звуки, одновременно снижается восприятие патологического шума.

Хирургическое лечение

Если гул, звон, шум в ушах связаны с гнойными воспалительными заболеваниями, необходимо вскрытие и дренирование барабанной полости, значительно ускоряющее процесс выздоровления. При обнаружении опухолей слухового анализатора как основной причины расстройства проводится их удаление с обязательным цитоморфологическим исследованием. Лечение злокачественных новообразований предполагает комбинацию оперативного вмешательства с химиотерапией и лучевой терапией. При аневризмах пораженный сосуд клипируется.

3. Этиология и диагностика ушного шума/ Хамуда З.А., Петрова Л.Г.// Медицинская панорама - 2004 — № 1.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80–85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

  • снижение слуха;
  • шум в ушах;
  • головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

  • симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
  • симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
  • симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75–93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.


Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

  1. Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
  2. В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
  3. Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
  4. Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

  • Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
  • Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
  • Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
  • Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

  1. Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
  2. Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

  1. Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
  2. Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
  3. Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

  • Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
  • Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9–10 лет.
  • Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

  • Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
  • Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
  • Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Тимпанометрия

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80–95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1–2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1–2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Cтапедопластика

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3–4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7–8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Кохлеарная имплантация

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80–90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

  • нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
  • чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
  • есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
  • отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
  • обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Невринома слухового нерва - симптомы и лечение

Что такое невринома слухового нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Касаткина Дениса Сергеевича, нейрохирурга со стажем в 11 лет.

Над статьей доктора Касаткина Дениса Сергеевича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Определение болезни. Причины заболевания

Опухоль, давящая на слуховой и вестибулярный нерв

Данная опухоль составляет 82 % всех опухолей мостомозжечкового угла, 7 % всех внутричерепных опухолей и до трети опухолей задней черепной ямки. В год невриному обнаруживают примерно у одного человека на 100 тысяч населения. В 97 % случаев опухоль локализуется только с одной стороны. У остальных пациентов — поражение двустороннее [1] .

Невриномы слухового нерва возникают в 40-50 лет. Более часто они встречаются у женщин, чем у мужчин: примерно 3:2 [1] .

Впервые невриному описал Голландский анатом E. Sandifort в 1777 году, как "небольшое патологическое образование, прилежащее к слуховому нерву". Оно было выявлено у пациента, страдавшего глухотой. Позднее, в 1822 году J. Wishart, хирург из Шотландии, при вскрытии больного описал случай двусторонней опухоли вестибулокохлеарных нервов у пациента, страдавшего тугоухостью на оба уха, приступами головной боли и параличом лицевого нерва.

Наибольший вклад в изучение проблемы лечения вестибулярных шванном сделал американский нейрохирург H.Cushing. Он снизил летальность c 80 % до 10 %. Позднее его коллега из Швейцарии M.G. Yasargil внедрил технику работы с операционным микроскопом, разработал микронейрохирургические инструменты. Это позволило более безопасно и радикально удалять опухоли, сохраняя при этом ствол головного мозга, смежные черепно-мозговые нервы и сосудистую структуру [2] .

Причиной появления невриномы, чаще двусторонней, может быть нейрофиброматоз II типа — распространённая наследственная болезнь, которая предрасполагает к возникновению опухоли, а также наследственная генетическая мутация в 22-ой хромосоме.

Риск развития невриномы увеличивают:

  • действие ионизирующего излучения;
  • гормональный фон;
  • агрессивные факторы внешней среды — жизнь в местности, загрязнённой промышленными отходами, продуктами сгорания авиационного топлива и пр.;
  • неправильное питание [4][11] .

К примеру, беременность или облучение прямыми солнечными лучами могут ускорить рост опухоли и спровоцировать появление первых симптомов болезни.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы невриномы слухового нерва

Первые признаки заболевания:

  • Расстройства слуха — шум или звон в ухе, волнообразное, постепенно нарастающее, иногда острое снижение слуха [13] . Чаще эти симптомы связаны с поворотом головы головокружением, иногда со спонтанным нистагмом — непроизвольным ритмичным движением глаз из стороны в сторону.
  • Поражение лицевого нерва — негрубая слабость мимических мышц на стороне опухоли, усиленное слезотечение [14] , изменение вкусовых ощущений на передней 2/3 поверхности языка из-за воздействия на барабанную струну, которая отходит от лицевого нерва.
  • Поражение тройничного нерва свидетельствует о большом размере опухоли. Первый признак такого нарушения — угнетение роговичного рефлекса (нарушение смыкания век при прикосновении к роговице). В дальнейшем развивается покалывание языка [14] , гипестезия на лице (потеря чувствительности) или тригеминальная невралгия — мучительные стреляющие боли в половине лица.

Признаки невриномы

В дальнейшем могут появиться симптомы поражения черепных нервов каудальной группы:

  • языкоглоточного нерва — нарушение вкусового восприятия на задней трети языка, снижение чувствительности слизистой верхней части глотки, дисфагия (нарушение глотания пищи);
  • блуждающего нерва — асимметрия мягкого нёба, дисфония (голос становится хриплым) [14] ;
  • добавочного нерва — слабость и гипотрофия трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц;
  • подъязычного нерва — атрофия мышц языка на стороне опухоли.

Нервы каудальной группы

Появление тех или иных симптомов зависит от размеров опухоли и стадия её развития. Дальнейший рост невриномы ведёт к компрессии (сдавлению) 4-го желудочка и ствола головного мозга, появляются симптомы, связанные с увеличением внутричерепного давления. Например, пациент с большой опухолью может жаловаться на слабость в конечностях, асимметрию лица, тошноту, рвоту головокружение, глухоту на одно ухо.

Ниже в таблице представлена частота встречаемости неврологических симптомов невриномы слухового нерва [4] .

Патогенез невриномы слухового нерва

Увеличиваться опухоль может в двух направлениях: в сторону слухового прохода и в сторону мостомозжечкового угла. От направления роста зависит, какие органы и нервы будет сдавливать опухоль при дальнейшем увеличении: мозжечок, лицевой, тройничный или каудальная группа черепных нервов [16] .

Рост опухоли в сторону мозга

Рис. Схематичное изображение роста невриномы слухового нерва из внутреннего слухового прохода в заднюю черепную ямку со сдавление ствола головного мозга.

Макроскопически опухоль представляет собой бугристую серую сферу неправильной формы. Она не прорастает в ткань мозга и часто в своей структуре имеет вкраплённые кисты, заполненные жидкостью. Обычно растёт медленно — по 2-5 мм в год — и даёт о себе знать, когда достигает больших размеров.

Интраоперационная фотография. Макроскопический вид невриномы слухового нерва (белая стрелка)

По данным патоморфологических исследований выделяют два основных типа опухоли:

  • Антони А — клетки опухоли формируют группы с вытянутыми ядрами;
  • Антони В — различные узоры звездообразных клеток и их длинных отростков [5] . Обычно этот тип встречается при больших невриномах. Считается, что они возникает в результате ишемии [14] .

Гистологический препарат: слева тип Антони А, справа тип Антони В

Симптомы и жалобы при вестибулярной шванноме обусловлены четырьмя основным процессами:

  • компрессия сосудов головного мозга, которая ведёт к инсульту;
  • поражение черепных нервов;
  • сдавление и смещение ствола головного мозга;
  • сдавление 4-го желудочка [3] .

Механизм развития невриномы слухового нерва

Классификация и стадии развития невриномы слухового нерва

Все классификации и стадии невриномы слухового нерва учитывают размер опухоли и её положение относительно ствола головного мозга [6] . Активно во врачебной практике используются классификации W. Koos и M. Samii. Они позволяют определить тактику лечения.

Стадии роста невриномы по W. Koos:

  • I стадия — опухоль до 10 мм, не выходит за пределы внутреннего слухового прохода;
  • II стадия — опухоль до 20 мм, расширяет внутренний слуховой проход и выходит в мостомозжечковый угол;
  • III стадия — опухоль до 30 мм, достигает ствола головного мозга, но не сдавливает его;
  • IV стадия — опухоль больше 30 мм, сдавливает ствол головного мозга [15][17] .

Стадии невриномы

Классификация невриномы слухового нерва по M. Samii:

  • Т1 — опухоль, расположенная во внутреннем слуховом проходе;
  • Т2 — опухоль, растущая из внутреннего слухового прохода;
  • Т3а — опухоль, заполняющая цистерну мостомозжечкового угла;
  • Т3b — опухоль, достигающая ствола головного мозга;
  • Т4а — опухоль, сдавливающая ствол;
  • Т4b — опухоль, грубо деформирующая ствол мозга и 4-й желудочек.

Также можно выделить четыре стадии клинического течения болезни:

  • отиатрическая стадия — шум или глухота на одно ухо;
  • отоневрологическая стадия — присоединяются поражения тройничного и лицевого нервов на стороне опухоли;
  • гипертензионно-гидроцефальная стадия — на этой стадии болезни пациент отмечает головные боли, появляется тошнота, рвота;
  • бульбарная стадия — добавляется дизартрия, дисфагия, дисфония.

Осложнения невриномы слухового нерва

Наиболее распространённым осложнением невриномы является односторонняя нейросенсорная тугоухость: с ростом опухоли человек полностью теряет слух. Также часто страдает лицевой нерв, из-за чего развивается односторонний паралич мимической мускулатуры.

Паралич мимических мышц

Чем больше размер опухоли, тем выше риск поражения каудальной группы черепных нервов. Это может привести к такому опасному для жизни осложнению, как бульбарный синдром — паралич мышц, которые иннервированы каудальной группой нервов (языкоглоточного, блуждающего и др.). Он может привести к тому, что человек не сможет самостоятельно питаться через рот.

Когда опухоль начинает сдавливать ствол головного мозга, развиваются симптомы поражения пирамидного тракта — нарушается походка, возникает слабость в конечностях, параличи и парезы. А при сдавливании водопровода головного мозга может развиваться гидроцефалия. Если на этой стадии болезни не выполнить хирургическое лечение, дальнейшее компрессия ствола головного мозга приводит к смерти пациента из-за поражения дыхательного цента и ретикулярной формации — всей оси ствола головного мозга [7] .

Невриномы слухового нерва не перерождаются в рак, однако учитывая, что локализация опухоли очень сложная для радикального удаления, она может снова появляться или продолжать расти даже после радиохирургического лечения.

Диагностика невриномы слухового нерва

Диагностика невриномы слухового нерва должна включать в себя неврологическое обследование, исследование слуха, а также лучевые методы исследования.

Ранняя диагностика невриномы основана на точной оценке слуха — аудиограмме. Если заболевание есть, то исследование показывает ассиметричную нейросенсорную потерю слуха, при этом одновременно наблюдается диспропорциональное снижение разборчивости речи.

Так как вестибулярные шванномы постепенно приводят к вестибулярным нарушениям со стороны поражённого уха, пациенты редко жалуются на головокружения и чаще испытывают ощущение шаткости при походке. Уловить эти нарушения может самый чувствительный аудиометрический тест — аудиометрия по слуховым вызванным потенциалам (КСВП). С его помощью исследуют ответную реакцию ствола головного мозга на звуковой раздражитель. При обнаружении отклонений прибегают к визуальным методам исследования.

Оптимальными способами визуальной диагностики являются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга. Эти исследования принято проводить с контрастным усилением, так как оно позволяет обнаружить даже небольшие новообразования [14] . Иногда опухоль обнаруживается случайно — при проведении КТ или МРТ головного мозга по другому поводу [13] . По результатам этих исследований можно поставить точный диагноз, выявить локализацию опухоли, её размеры, структуру, отношение к окружающим тканям задней черепной ямки, спланировать тактику хирургического или радиологического лечения [12] .

МРТ невриномы слухового нерва

Дифференциальная диагностика невриномы проводится с заболеваниями, которые могут привести к односторонней нейросенсорной потере слуха:

  • менингиомой задней черепной ямки;
  • холестеатомой пирамиды височной кости;
  • внутричерепными метастазами;
  • арахноидальной кисты и других опухолей этой локализации.

Лечение невриномы слухового нерва

Алгоритм лечения невриномы зависит от её стадии, симптомов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Если опухоль небольшая и не беспокоит больного, то врачи придерживаются выжидательной тактики, так как долгое время они могут не расти или вовсе регрессировать (редко) [17] . При этом необходимо минимум раз в год проходить МРТ, чтобы наблюдать за течением болезни. В других случаях избавиться от невриномы можно либо с помощью хирургического удаления, либо посредством облучения.

Показания к операции:

  • молодой возраст больного;
  • быстрый рост опухоли или продолженный рост опухоли после её облучения;
  • прогрессирующая неврологическая симптоматика — возникновение симптомов сдавления ствола головного мозга, гидроцефалии, бульбарного синдрома [2][6] .

Цель оперативного лечения — радикальное (полное) удаление опухоли с сохранением жизненно важных структур. Может проводиться из различных доступов: через вскрытый сосцевидный отросток (выполняется чаще всего), за ухом и над ухом. Если операция прошла успешно, пациент находится в клинике под наблюдением ещё 5-7 дней. Швы с операционной раны снимают на 10-15 сутки. Существенных ограничений по образу жизни после восстановительного периода нет. Спустя некоторое время после операции рекомендуется пройти курс лучевой терапии, чтобы предотвратить продолженный рост остатков клеток опухоли.

Варианты доступа к невриноме

Если имеются противопоказания к традиционному хирургическому вмешательству, следует рассматривать методы лучевой терапии:

  • стереотаксическую радиохирургию — удаление опухоли гамма-ножом (альтернатива стандартному оперативному лечению);
  • фракционную стереотаксическую радиохирургию (FSRS) — радиотерапию [17] .

Цель лучевой терапии — приостановить дальнейший рост опухоли. Она показана:

  • пожилым пациентам;
  • людям с наличием сопутствующих заболеваний;
  • после частичного удаления опухоли для облучения её остатков.

Максимальная доза лучевой терапии — не более 34 Гр, минимальная — 12 Гр [17] . В итоге такого лечения опухоль чаще всего уменьшается, но иногда она не меняется в размерах и продолжает расти. Поэтому радиотерапию рекомендуют как дополнительный метод лечения после традиционного хирургического лечения.

Радиотерапия невриномы

Правильный выбор метода лечения позволяет снизить показатель летальности при невриномах слухового нерва до 1 % [3] [5] [11] . Основными причинами повторного появления опухоли являются нерадикальность операции и отсутствие лучевой терапии в послеоперационном периоде.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при невриноме слухового нерва благоприятный, особенно если удаётся выявить опухоль на ранних стадиях. Практически у всех пациентов невриному можно удалить полностью. В таких случаях рецидивы практически не встречаются, а отдалённые осложнения (например, гидроцефалия) развиваются редко.

Наиболее частой и сложной проблемой, с которой сталкиваются пациенты после лечения невриномы, является паралич лицевого нерва. Так как он развивается более чем у 50 % пациентов, разработан целый комплекс методов, которые позволяют восстановить работоспособность мышц лица. Операция на лицевом нерве после удаления вестибулярной шванномы создаёт условия для того, чтобы восстановить нейромышечную проводимость, миодинамическое равновесие и функциональную целостность зон лица. Причём раннее и поэтапное хирургическое лечение лицевого нерва позволяет избежать мышечной атрофии и ускорить выздоровление пациентов с грубой и стойкой асимметрией лица [11] .

Невриномы слухового нерва чаще развиваются спорадически, т. е. случайно в результате трансформации шванновских клеток в слуховом нерве. Поэтому методов первичной профилактики (вакцины) не существует. Однако если среди родственников были люди с нейрофиброматозом II типа или опухолью слухового нерва, человеку нужно быть настороженным в отношении невриномы слухового нерва и периодически выполнять МРТ головного мозга, особенно если появились жалобы на прогрессирующее снижение слуха.

Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва — доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.


МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Общие сведения

VIII пара ЧМН — преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая — от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Невринома слухового нерва берет начало из шванновских клеток, окружающих аксоны нервных волокон. В связи с этим в практической неврологии она также известна как вестибулярная (акустическая) шваннома. Частота встречаемости опухоли примерно 1 заболевший на 100 тыс. человек. При этом невринома слухового нерва составляет 12-13% всех церебральных опухолей и примерно 1/3 от опухолей задней черепной ямки. Она развивается преимущественно в возрасте 30-40 лет. Не отмечено ни одного случая заболевания у детей допубертатного периода.


Этиопатогенез

Этиология неврином слухового нерва пока остается неопределенной. Односторонние невриномы носят спорадический характер, их прямая связь с какими-либо этиофакторами не прослеживается. Двусторонние невриномы наблюдаются у многих пациентов с нейрофиброматозом II типа — генетически обусловленном заболевании, для которого типичны доброкачественные опухолевые процессы различных тканевых структур нервной системы (нейрофибромы, глиомы, менингиомы, невриномы). Нейрофиброматоз наследуется аутосомно-доминантным путем, риск заболевания потомства при наличии патологического гена у обоих родителей составляет 50%.

Патогенетически выделяют 3 стадии развития вестибулярной шванномы. В первой небольшие размеры образования (до 2,5 см) приводят к нарушению слуха (тугоухости) и вестибулярным расстройствам. Во второй новообразование вырастает до размеров грецкого ореха, оказывает давление на ствол мозга, что приводит к появлению нистагма, дискоординации движений и расстройства равновесия. В третьей стадии, когда невринома достигает размеров куриного яйца, она вызывает резкое сдавление церебральных структур, гидроцефалию, нарушения зрения и глотания. На этой стадии в тканях головного мозга происходят необратимые изменения, опухоль иноперабельна и является причиной летального исхода.

Морфология

Макроскопически новообразование представляет собой округлый или неправильной формы плотный узел с бугристой поверхностью. Снаружи оно имеет соединительнотканную капсулу, внутри могут встречаться локальные или диффузные кистозные полости, наполненные коричневатой жидкостью. Цвет образования на срезе зависит от его кровоснабжения: обычно бледно-розовый с ржавыми участками, при венозном застое — синюшный, при кровоизлияниях в ткань невриномы — буро-коричневый.

Микроскопически невринома слухового нерва состоит из клеток, ядра которых напоминают палочки. Эти клетки образуют структуры по типу палисадов, между которыми наблюдаются участки, состоящие из волокон. По мере роста опухоли в ней наблюдаются процессы фиброзирования, образование отложений гемосидерина.

Симптомы

Медленный рост вестибулярной шванномы обуславливает наличие некоторого бессимптомного периода и постепенное развитие клиники. У 95% заболевших первым признаком является постепенно прогрессирующее ухудшение слуха. В отдельных случаях снижение слуха происходит резко и внезапно. У 60% пациентов первой жалобой является появление шума или звона в ушах. При его отсутствии и одностороннем характере поражения слухового нерва больные зачастую длительно не замечают происходящего ухудшения слуха. Вестибулярные расстройства отмечаются в 2/3 случаев. Они характеризуются ощущением неустойчивости или головокружением при поворотах туловища и головы, возникновением нистагма. Иногда наблюдаются вестибулярные кризы, при которых на фоне головокружения возникает тошнота и может быть рвота. Невринома слухового нерва в начальной стадии может быть ошибочно принята за кохлеарный неврит, болезнь Меньера, отосклероз, лабиринтит.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва. Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва.

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия. Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии. Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию, что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Диагностику проводит отоневролог, при его отсутствии невролог совместно с отоларингологом. В некоторых ситуациях дополнительно требуется консультация вестибулолога, офтальмолога и стоматолога. Пациенту проводят неврологическое обследование, аудиометрию, отоскопию, электрокохлеографию, электронистагмографию, исследование слуховых ВП, вестибулометрию, стабилографию.

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга. Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости. В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва слева в области мосто-мозжечкового угла

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Читайте также: