Опухоли глазницы - лечение, прогноз

Обновлено: 29.11.2022

Онкология века

Данная патология диагностируется в 45-88% всех случаев новообразований глаза. Особенно подвержены ей люди 50 - 75 лет, при этом, почти 85% процентов всех пациентов составляют женщины.

Факторами, ставшими причиной развития злокачественных новообразований века, как правило, являются:

  • Влияние окружающей среды, включая загрязненные промышленными отходами воду и воздух.
  • Генная наследственность.
  • Пагубное воздействие УФ-лучей, солей тяжелых металлов и прочих химических реагентов.
  • Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ).

Рак века, может классифицироваться и по морфологическому признаку. Одна из разновидностей кожных онкологических заболеваний - это меланома века. Как правило, она локализуется в нижней части глаза, во внешнем или внутреннем его углу - зоне соприкосновения со слизистой. По мере прогрессирования, опухоль начинает постепенно распространяться на хрящ, захватывая всю толщину века, после чего переходит на соседние ткани. Для лечения меланомы выполняют ее иссечение хирургическим способом, после которого проводят пластическую операцию по восстановлению структуры века. В некоторых случаях может оказаться достаточно эффективной и короткофокусная рентгенотерапия, или, завоевывающая все большую популярность, брахитерапия.

Онкология конъюнктивы

Для раковой опухоли конъюнктивы, характерно поражение лимба, а также слизистой глаза. Подобная форма встречается достаточно редко, как правило, проявляясь на фоне иных предраковых состояний у пациентов преклонного возраста. Среди опухолей конъюнктивы, особенно часто выявляется пигментная ксеродерма, предраковый меланоз или эпителома Боуэна. Внешние признаки новообразования, в зависимости от его типа, могут проявляться как беловатая бляшка в самой конъюнктиве либо возникновение значительных нарушений пигментации. Пока злокачественная опухоль имеет небольшие размеры, ее удаляют хирургическим путем, или методом диатермокоагуляции, с сохранением глаза. В случае распространения онкологического процесса на обширную территорию, обязательно назначают химио- и лучевую терапию.

Онкология орбиты и слезной железы

Наибольшее распространение среди онкологических новообразований орбитальной области имеют саркомы, которые возникают, обычно у детей до 11 лет. При этом, на долю онкологии слезных желез приходится до 15% всех раковых опухолей орбиты. И стоит отметить, что женщины болеют практически в два раза чаще, чем мужчины.

Среди опухолей орбиты выделяют три морфологических типа рака: аденокистозный, аденокарцинома и смешанный тип. Симптоматика раковой опухоли слезной железы нарастает ускоренными темпами, и заболевание развивается до тяжелых стадий в течение буквально нескольких месяцев. Характерными признаками заболевания служат: поражение глазницы, дискомфорт и боль в орбитальной области, слезотечение, ощущение инородного тела, отек век. По прошествии времени, на пораженном глазу начинает формироваться птоз, отмечается некоторое смещение глазного яблока в сторону, противоположную от опухоли. Подвижность глаза ограничивается, начинает ухудшаться зрение.

Для постановки предварительного диагноза данного заболевания, опытному врачу достаточно общего осмотра и выявления первичных симптомов. Подтвердить его, должны результаты исследований. Окончательный диагноз, должен выставляться только по данным гистологического исследования состава новообразования.

Для определения степени распространения опухоли, ее размеров и уровня поражения окружающих тканей, назначается томография, рентгенография, эхография, а также иные методы исследований. Эффективным лечением подобных опухолей является исключительно хирургический метод. После его проведения, в обязательном порядке назначается химио- и лучевая терапия.

Опухоли сосудистой оболочки

Раковые заболевания сосудистой оболочки, классифицируются как внутриглазные опухоли, и по месту локализации могут находиться в хориоидее (самый распространенный случай), цилиарном теле либо в радужке. Особенно часто, среди подобных опухолей встречается первичная меланома, опухоли вторичной стадии, встречаются значительно реже. Это заболевание наиболее часто встречается у людей, достигших пятидесятилетнего возраста. Факторами, влияющими на развитие меланомы может выступать длительное воздействие на орган зрения УФ излучения, причем, как искусственного, так и солнечного. Кроме того, в группу риска возникновения меланомы, можно отнести людей с I и II фототипом кожи, а также с врожденными пигментными пятнами на оболочке глаз.

Развитие данного заболевания характеризуется четырьмя стадиями. На начальной стадии отмечается снижение зрения, на радужной оболочке появляются темные пятна, изменяет свою форму зрачок. На второй стадии, опухоль развиваясь, проникает в стекловидное тело, возникает болевой синдром, происходит отслойка сетчатки, повышается внутриглазное давление. В случае дальнейшего прогрессирования заболевания, опухоль выходит за границы глазного яблока, боль прекращается, внутриглазное давление нормализуется. Одновременно с этим происходит утеря подвижности глаза. На четвертой стадии прогрессирования заболевания, выявляются метастазы в легких, печени, костях. Опасность данной формы рака, заключается в том, что нередко оно протекает без внешних симптомов, а на его развитие, указывает лишь постепенное снижение зрения больного. На начальных стадиях, лечение меланомы выполняют хирургическим путем для иссечения участка, пораженного раковой опухолью. Хирургическое лечение обязательно сочетают с лучевой и химиотерапией.

Опухоли сетчатки

Еще одним видом внутриглазных опухолей, является рак сетчатки. Этот вид рака встречается довольно редко и возникает преимущественно у детей, не достигших двухлетнего возраста. Характерной особенностью данного заболевания является свечение зрачка, особенно заметное на фотографиях. Кроме этого, при раке сетчатки, имеет место возникновение косоглазия, развивается болевой синдром, происходит потеря зрения, обусловленное отслоением сетчатки. При своевременно диагностированном заболевании и назначении правильного лечения, прогноз, как правило, благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

МКБ-10

Глиома зрительного нерва

Общие сведения

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Глиома зрительного нерва

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Симптомы глиомы зрительного нерва

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Лечение глиомы зрительного нерва

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Опухоли век

Опухоли век – группа доброкачественных и злокачественных новообразований, а также опухолей с местным агрессивным ростом, но без способности к отдаленному метастазированию. Проявляются косметическим дефектом различной степени выраженности. На веке обнаруживаются бляшки, узлы и язвенные поверхности. Злокачественные и местнодеструирующие опухоли век могут прорастать близлежащие ткани. Диагноз устанавливается с учетом клинических признаков, данных гистологического и цитологического исследований и результатов инструментальных обследований. Лечение – операции, криодеструкция, лучевая терапия.


Общие сведения

Опухоли век – доброкачественные, злокачественные и местнодеструирующие новообразования, расположенные в области верхнего или нижнего века. Составляют около 80% от общего количества опухолей глаза и придаточного аппарата. В большинстве случаев имеют доброкачественное течение. Самым распространенным злокачественным поражением является рак века, который составляет чуть более 30% от общего количества опухолей данной зоны и чуть более 5% от общего количества случаев рака кожи. В числе факторов риска развития злокачественных опухолей век – хронические блефариты, длительно существующие язвы, продолжительная инсоляция, пигментная ксеродерма и пигментные невусы. Вероятность возникновения большинства новообразований увеличивается с возрастом. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и офтальмологии.


Доброкачественные опухоли век

Характерно медленное прогрессирование, отсутствие инфильтрирующего роста и способности к отдаленному метастазированию. Обычно протекают благоприятно, причиной обращения к врачу становится косметический дефект. Более 60% от общего числа опухолей век имеют эпителиальное происхождение (папиллома, старческая бородавка), около 25% происходят из мягких тканей (липома, фиброма), 12% относятся к категории пигментных новообразований (доброкачественный невус).

Папиллома (папиллярная и плоская акантоэпителиома) век представляет собой узел, связанный с веком тонкой ножкой либо широким основанием. Может быть одиночной или множественной. Обычно располагается на крае века. По внешнему виду папиллома век может напоминать ягоду малины или соцветие цветной капусты. Характерно многолетнее бессимптомное течение. В отдельных случаях может озлокачествляться. Иногда опухоль века даже при отсутствии признаков малигнизации распространяется за пределы кожи на слезоотводящие пути, слизистую оболочку века и даже придаточные пазухи.

Старческая бородавка (себорейный кератоз, базальноклеточная папиллома) – опухоль век, по внешнему виду сходная с папилломатозным невусом. Представляет собой экзофитно растущий узел коричневого, сероватого или желтоватого цвета. Обычно располагается на нижнем веке. Безболезненная, плотная на ощупь. Может быть жирной или сухой. Опухоль века развивается в течение многих лет, обычно не проявляет склонности к малигнизации. Наблюдается более интенсивное ороговение по сравнению с папилломой.

Кератоакантома – плотная опухоль век диаметром 1-3 см с углублением в центре. Наряду с веками может поражать ушные раковины, область щек и спинки носа. Провоцирующими факторами являются травмы, вирусные инфекции и продолжительный контакт с некоторыми токсическими веществами. Склонна к самостоятельному заживлению с образованием деформирующего втянутого рубца. Продолжительность заболевания – 9-12 недель. В течение первых 3-5 недель опухоль века растет, затем наступает стадия изъязвления и заживления. Обычно не рецидивирует.

Трихоэпителиома – опухоль век, возникающая из волосяных фолликулов. Обычно развивается в детском или подростковом возрасте. Представляет собой плотный узелок размером 1-3 мм. В отдельных случаях может вырастать до 1 см. Бывает одиночной или множественной, нередко у одного больного выявляется более 10 опухолей век. Может озлокачествляться, трансформируясь в базальноклеточный рак. Лечение – прижигание или эксцизия узелков.

Сирингоаденома – редкая опухоль век, происходящая из эпителиальной выстилки потовых желез. Представляет собой плотное опухолевидное образование, состоящее из множества полостей. Отличается очень медленным ростом.

Доброкачественный невус – группа пигментных опухолей век. Выглядит, как плоское пятно, узелок или папилломатозное образование, обычно располагающееся в интрамаргинальном пространстве. Цвет опухоли века может быть желтоватым, светло-коричневым, насыщенным коричневым или почти черным. В детском возрасте наблюдается доброкачественное течение. У взрослых отмечается склонность к злокачественному перерождению.

Фиброма – опухоль век мезодермального происхождения. Представляет собой гладкий узел на основании или узкой ножке. Диаметр новообразования может достигать нескольких сантиметров. Характерен очень медленный рост. Малигнизация наблюдается крайне редко. Лечение оперативное.

Липома – еще одна мезодермальная опухоль век. Обычно выявляется у молодых женщин. Как правило, располагается в области верхнего века. Мягкая, эластичная, желтоватая при просвечивании. Может быть односторонней или двухсторонней. Иногда сочетается с липомами других локализаций (в области груди, спины, верхних конечностей). Лечение оперативное.

Опухоли век с местнодеструирующим ростом

Базалиома – достаточно распространенная опухоль век. Является самой распространенной формой рака век, составляет 75-80% от общего количества случаев заболевания. Обычно возникает после 50 лет, реже встречается у пациентов молодого возраста. Базальноклеточные опухоли обычно локализуются в наружном углу глаза, реже – на нижнем и верхнем веке или во внутреннем углу глаза. Для новообразований нижнего века характерен более медленный и менее агрессивный рост по сравнению с поражениями внутреннего угла глаза.

Базалиома представляет собой узелок, окруженный валиком. Опухоль века медленно прогрессирует, постепенно прорастая окружающие ткани и разрушая близлежащие анатомические образования. В запущенных случаях может разрушать глазное яблоко, орбиту и придаточные пазухи. Может давать лимфогенные метастазы, отдаленное метастазирование выявляется исключительно редко. Существует четыре формы этой опухоли век: узловая, поверхностно-склеротическая, разрушающая и язвенная.

Узловая форма опухоли века представляет собой безболезненный светлый плотный узелок на широком основании. При язвенной форме в области века появляется безболезненная язвочка с приподнятыми краями. Со временем язвочка увеличивается в размере, на ее поверхности образуются кровянистые корочки. Разрушающая форма опухоли век отличается быстрым агрессивным ростом. Становится причиной грубых косметических дефектов, в короткие сроки прорастает в окружающие ткани.

На начальной стадии склеротической формы в области века появляются чешуйки. Под чешуйками возникает мокнущий участок, окруженный валиком. В последующем в центре пораженного участка формируется очаг рубцевания, по краям опухоль века продолжает расти. Лечение – хирургическое иссечение базалиомы. При возникновении дефекта проводят реконструктивные операции. При отказе больного от хирургического вмешательства и небольших опухолях век, расположенных в области внутреннего угла глаза, применяют лучевую терапию. Прогноз благоприятный. Устойчивая длительная ремиссия наблюдается у 95-97% больных.

Прогрессирующий невус – пигментная опухоль век. Является врожденной либо развивается в возрасте до 20 лет. Рост новообразования может быть обусловлен как озлокачествлением, так и гормональными изменениями в период пубертата. О малигнизации свидетельствуют изменение цвета, появление ореола или неравномерной окраски, зона гиперемии вокруг опухоли века, шелушение, образование корочек и изъязвление. Лечение – традиционные оперативные вмешательства, лазерная хирургия, радиохирургия, возможно в сочетании с радиотерапией.

Злокачественные опухоли век

Рак века – злокачественное новообразование века. Обычно развивается на фоне предраковых заболеваний кожи века. В группу онкологических поражений века со склонностью к отдаленному метастазированию относят плоскоклеточный рак и метатипический рак. Плоскоклеточная опухоль века на начальных стадиях представляет собой небольшой очаг легкой эритемы. В последующем в пораженной области возникает зона уплотнения, превращающаяся в язву с плотными углубленными краями. Опухоль может давать как лимфогенные, так и гематогенные метастазы. Метатипический рак по своему гистологическому строению является промежуточной формой между плоскоклеточной и базальноклеточной опухолью век. Склонен к быстрому росту и раннему метастазированию.

Лечение может быть оперативным либо консервативным. Выполняют хирургическое удаление или диатермоэксцизию новообразования с окружающими неизмененными тканями. Широко применяют близкофокусную рентгенотерапию. При небольших опухолях век иногда используют химиотерапию. В запущенных случаях осуществляют экзентерацию глазницы в сочетании с предоперационной радиотерапией. Прогноз достаточно благоприятный, пятилетняя выживаемость составляет 88%.

Рак мейбомиевых желез – редкая опухоль век высокой степени злокачественности. Обычно располагается на верхнем веке. Внешне напоминает базалиому. Быстро прогрессирует и метастазирует. Лечение – радиотерапия. Даже при проведении своевременного адекватного лечения у 90% больных рецидивы выявляются в течение двух лет после окончания терапии. Пятилетняя выживаемость составляет 35-50%. Летальный исход наступает в результате метастазирования.

Меланома века – самая злокачественная опухоль век. Диагностируется нечасто. Обычно меланома локализуется в области нижнего века, наружного или внутреннего угла глаза. Чаще представляет собой плоское пятно с неровными расплывчатыми контурами, реже – узел со склонностью к кровотечениям. Цвет – от желтоватого до почти черного. Опухоль века окружена зоной гиперемии и усиленной пигментации. Плоские новообразования преимущественно растут по поверхности, узловые формы быстро проникают вглубь тканей.

При меланомах размером менее 10 мм осуществляют хирургическое иссечение с использованием микрохирургических техник. При опухолях век размером более 15 мм применяют лучевую терапию. Прогноз зависит от толщины новообразования. При меланомах толщиной менее 0,75 мм средняя пятилетняя выживаемость составляет около 100%, при узлах толщиной более 1,5 мм – 50%. Причиной гибели становится отдаленное метастазирование.

Лимфома орбиты

Лимфома орбиты – это злокачественная Т- или В-клеточная опухоль, которая располагается в зоне глазного яблока и окружающих его тканей. Развитию заболевания способствуют вирусные инфекции, дизиммунные процессы, генетические факторы и токсические влияния. Патология проявляется экзофтальмом, затруднениями при движении глазом, опущением верхнего века. Для диагностики опухоли используют УЗИ глазного яблока, КТ и МРТ орбиты, биопсию с цитологическим и иммунологическим исследованием. Лечение первичных форм проводится методом лучевой терапии, при диссеминированных вариантах используют полихимиотерапию.

МКБ-10


Лимфома орбиты
МРТ при лимфоме орбиты

Общие сведения

Орбитальные лимфомы в основном имеют неходжкинское происхождение и составляют до 4% всех экстранодулярных новообразований этого типа. Первичное поражение тканей орбиты встречается в 3 раза чаще, чем вовлечение глазницы при диссеминированной форме. К группе риска принадлежат люди старше 60 лет. Крайне редко поражение периорбитальных тканей вызвано лимфомой Ходжкина. Орбитальная лимфома распространена в современной офтальмологии, однако при ее ранней диагностике и подборе адекватной терапии могут возникать трудности, решение которых требует мультидисциплинарного подхода.


Причины

Этиологическая структура лимфомы орбиты аналогична другим вариантам злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Точные причины развития болезни пока не установлены. Предполагается, что для начала опухолевого процесса необходима комбинация эндогенных и экзогенных факторов риска. Наиболее значимые этиологические факторы лимфомы орбиты:

  • Иммунные нарушения. Лимфопролиферативные процессы характерны для людей с первичными синдромами иммунодефицита, нелеченой ВИЧ-инфекцией. Более высокий риск заболевания среди пациентов, которые получают иммуносупрессивную терапию, перенесли операцию по трансплантации костного мозга или внутренних органов.
  • Инфекции. Развитие неходжкинской лимфомы орбиты связывают с заражением вирусом Эпштейна-Барр, Т-лимфотропным вирусом 1 типа, герпесвирусом 8 типа. К группе вероятных провоцирующих факторов относят возбудителей вирусных гепатитов В и С. Большое значение имеет хроническая хламидийная инфекция органа зрения.
  • Токсические воздействия. Провоцирующим фактором лимфомы могут выступать некоторые гербициды и инсектициды, промышленные отравляющие вещества. Вероятность болезни коррелирует с частотой и длительностью интоксикации, поэтому в группе риска находятся люди с профессиональными заболеваниями.
  • Отягощенная наследственность. Риск злокачественной опухоли орбиты повышается у пациентов, которые имеют в геноме однонуклеотидные полиморфизмы. Предрасполагающим фактором является наличие родственников первой линии, болеющих ходжкинской или неходжкинской лимфомой.

Патогенез

В 90% случаев первичный клон опухолевых клеток развивается из нормальных В-лимфоцитов, в которых под действием разных факторов нарушаются процессы деления, и начинается неограниченный рост. Образование лимфомы связывают с рядом нарушений клеточного апоптоза, утратой контроля над дифференцировкой лимфоцитов, активацией онкогенов. Опухоль увеличивается в размерах, вытесняя здоровые ткани и вызывая компрессию структур орбиты.

Классификация

При постановке диагноза орбитальной лимфомы применяются стандартные подходы к систематизации заболевания. Неходжкинские лимфопролиферативные опухоли подразделяются на В-клеточные и Т-клеточные, что зависит от клеток-предшественников новообразования. В орбите зачастую определяются MALT-лимфомы, которые принадлежат к индолентным (вялотекущим) формам и ассоциированы со слизистыми оболочками.

Лимфома орбиты

Симптомы лимфомы орбиты

Большинство случаев новообразования имеют односторонний характер. Поскольку патология сопровождается разрастанием лимфоидной ткани, глазное яблоко на стороне поражения смещается наружу – возникает экзофтальм. Если лимфома орбиты расположена пристеночно, возникает боковой экзофтальм, глаз сдвигается в противоположную от очага сторону. При локализации опухоли в зоне мышечной воронки, экзофтальм имеет осевой характер.

Для лимфомы орбиты характерно постепенное нарастание экзофтальма и его умеренный характер (выступание глазного яблока в среднем на 5-6 мм). По мере роста опухоли пациенты предъявляют жалобы на затруднения при повороте глаза, невозможность полностью сомкнуть веки, сухость и чувство «песка» в глазах из-за недостаточного увлажнения конъюнктивы. Зрительная функция не страдает, однако возможно двоение в глазах и ограничение полей зрения из-за птоза века.

Изредка орбитальная лимфома имеет быстропрогрессирующее течение. В таком случае экзофтальм стремительно увеличивается, сопровождается повышением внутриглазного давления и болями в пораженном глазу. Несмыкание век вызывает кератопатию. В редких случаях наблюдается вовлечение мышц и других тканей орбиты. Такие проявления характерны для длительно существующей нелеченой лимфомы, иммунокомпрометированных групп пациентов.

Осложнения

Первичная лимфома орбиты, которая является наиболее частой формой болезни, без лечения может переходить в системное лимфопролиферативное заболевание. Спустя 10 лет от манифестации локальной лимфомы более 30% людей сталкиваются с другими формами экстранодулярного поражения. Иммуносупрессия на фоне лимфопролиферативных состояний обуславливает предрасположенность пациента к инфекционным заболеваниям, которые нередко становятся причиной смерти.

Диагностика

Пациенты с характерными жалобами первично обращаются к врачу-офтальмологу. При подозрении на лимфопролиферативный процесс к обследованию привлекают онколога или онкогематолога. Данные физикального осмотра при лимфоме орбиты малоинформативны: определяется экзофтальм, отек периорбитальных тканей, покраснение конъюнктивы глаза. Чтобы поставить точный диагноз, используют ряд инструментальных и лабораторных методов:

  • УЗИ глаза. Эхосонография проводится на этапе первичной диагностики, чтобы определить наличие объемного новообразования, исключить другие причины внешних глазных симптомов. УЗИ не дает возможности дифференцировать разные виды опухолей, поэтому обязательно дополняется другими видами диагностики.
  • КТ орбиты. На КТ-снимках лимфома орбиты имеет вид объемного образования неоднородной структуры. Опухоли бывают единичными или множественными, контуры новообразования имеют нечеткие границы. При запущенной форме болезни по данным КТ определяется разрушение костной стенки глазницы.
  • МРТ орбиты. На МРТ-снимках определяются объемные новообразования неправильной формы, которые изоинтенсивны по отношению к мышцам орбиты и гиперинтенсивны относительно жировой клетчатки. Изредка визуализируется утолщение и инфильтрация глазных мышц.
  • Тонкоигольная аспирационная биопсия. При цитологической диагностике биоптатов опухоли определяются атипические клетки с патологией клеточных мембран. Большинство опухолей орбиты имеют В-клеточное происхождение. Для установления типа лимфомы и выбора тактики лечения назначается иммунологическое исследование биоптатов.
  • Лабораторная диагностика. Пациентам рекомендованы анализы на ВИЧ-инфекцию, вирусные гепатиты и герпесвирусы, чтобы исключить ассоциированную патологию. Всем больным лимфомами проводятся клинический и биохимический анализы крови, коагулограмма, иммунограмма.

Дифференциальная диагностика

Лимфому орбиты необходимо дифференцировать с кавернозной гемангиомой, опухолями оболочек зрительного нерва, гемангиоперицитомой, метастазами в периорбитальную зону. Обязательно исключают редкие опухоли глазницы: невриному, рабдомиосаркому. Большие трудности для практической онкологии представляет дифференциальная диагностика между лимфомой и доброкачественной гиперплазией лимфоидной ткани орбиты.

МРТ при лимфоме орбиты

Лечение лимфомы орбиты

Консервативная терапия

Основным методом лечения является наружное облучение орбиты. Это самый результативный способ уничтожения злокачественной опухоли, который показан большинству пациентов, независимо от стадии и гистологического типа заболевания. При своевременном начале лучевой терапии удается достичь регресса симптоматики, частичного или полного восстановления подвижности глазного яблока.

В случае диссеминированной неходжкинской лимфомы, протекающей с вовлечением тканей орбиты, радиотерапию дополняют полихимиотерапией. Комбинированное высокодозное лечение признано оптимальным вариантом для достижения длительной ремиссии и улучшения отдаленного прогноза для пациента. Конкретные наименования и сочетания цитостатиков подбираются врачом-онкологом по результатам полной диагностики опухоли.

Хирургическое лечение

При единичной лимфоме небольшого размера операцией выбора является иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Благодаря микрохирургической технике операции во многих случаях удается сохранить зрительную функцию и эстетичный внешний вид пациента. Гигантские опухоли, занимающие большую часть глазницы, являются показанием к радикальной операции – экзентерации орбиты. Учитывая калечащий характер вмешательства, его проводят достаточно редко.

Прогноз и профилактика

При первичной лимфоме средняя 5-летняя выживаемость составляет более 83%, что является хорошим показателем для лимфопролиферативных состояний. В этом случае прогноз для жизни и сохранности зрительной функции благоприятный. Менее оптимистичный прогноз при диссеминированных вариантах болезни. Учитывая сложность и многогранность этиопатогенеза заболевания, результативные меры профилактики пока не разработаны.

1. Особенности клинической картины злокачественной лимфомы орбиты/ А.Ф. Бровкина// Вестник офтальмологии. – 2019. – №5.

4. Злокачественные лимфомы органа зрения. Проблемы и перспективы (взгляд офтальмолога)/ Е.Е. Гришина// Современная онкология. – 2006. – №4.

Рак глаза - причины, симптомы и лечение

Злокачественные опухоли века

В общей статистике новообразований глаза, рак века имеет лидирующие позиции, составляя 45-88% всех выявляемых случаев. Пик заболеваемости отмечается у людей возрастной категории 50-75 лет, причем 60-85% опухолей встречается у женщин. Для злокачественных новообразований века характерны общие для всех опухолей глаз причины возникновения и развития:

  • Внешние факторы: загрязненные промышленными отходами воздух и вода.
  • Фактор наследственности
  • Чрезмерное воздействие УФ-излучения.
  • Канцерогенное действие солей тяжелых металлов и прочих химических раздражителей (к примеру, в декоративной косметике).
  • ВИЧ.

Также существует классификация опухолей века и по морфологическому признаку. Меланома века в ней, рассматривается как опухоль кожи. Основными формами, возникающих в эпителиаль-ных клетках века раковых опухолей, являются: базальноклеточная (65-95%), плоскоклеточная (5-25%) карциномы, прочие опухолевые разновидности встречаются гораздо реже – это аденокарцинома сальной железы, карцинома Меркеля, саркома, меланома.

Клиника

Для эпителиального рака века, «излюбленной» локализацией является нижнее веко, внутренний угол глаза, граничащий со слизистой оболочкой. При развитии опухоли, она распространяется на хрящ, затем проникает в толщу века и переходит на близлежащие структуры. Плоскоклеточная форма рака имеет быстрое развитие, с регионарным метастазированием и захватом подчелюст-ных, шейных, а также преаурикулярных лимфоузлов. Для базальноклеточного рака (базалиомы), характерно отсутствие метастаз. Основные формы роста опухолей – язвенная и узловая, базалио-мы, могут еще иметь разрушающую и поверхностно-склеротическую формы.

Аденокарциномы сальных желез, обычно располагаются в толще века. При этом, на коже форми-руется утолщение слегка желтого цвета, по виду напоминающее халязион. По мере роста опухо-ли, веко начинает втягиваться в сторону конъюнктивы, появляются папилломатозные разраста-ния на конъюнктиве грязно-розового цвета. Такая опухоль быстро прогрессирует с появлением метастаз. На поздних этапах болезни образуется язва, которая разрушает веко.

Фибросаркома - опухоль детского возраста. Она локализуется на верхнем веке и выглядит как синюшный подкожный узел с выраженными сосудами. При росте новообразования развивается птоз - опущение века, происходит смещение глаза.

Лечение

Если распространенность опухоли ограничивается пределами века (Т1-Т3 стадии), применяется криодеструкция либо хирургическое удаление новообразования с последующей пластикой века. Иногда может применяться короткофокусная рентгенотерапия или, успешно практикующаяся в последнее время, брахитерапия. В случае перехода опухоли на рядом лежащие ткани, проводится экзентерация орбиты с удалением глазного яблока и иссечением близлежащих тканей.

Рак конъюнктивы

Это злокачественное поражение лимба глаза и слизистой оболочки. Подобный рак встречается редко и, как правило, на фоне предраковых состояний (предраковый меланоз, пигментная ксеро-дерма, эпителиома Боуэна) у лиц старше 50 лет. Основная морфологическая ее вариация – пло-скоклеточная. На начальных этапах развития, течение опухоли не отличается от течения заболе-вания-предшественника:

Эпителиома Боуэна имеет вид полупрозрачной беловатой бляшки на конъюнктиве.

Признаком предракового меланоза является односторонняя пигментация значительного размера, которая озлокачествляется в 30-80% случаев.

Пигментная ксеродерма – заболевание наследственное, со злокачественным течением, прогрессирующим в детском возрасте. До 2/3 больных пигментной ксеродермой погибают до пятнадцатилетнего возраста. Поражение конъюнктивы является лишь одним из множественных проявлений заболевания. Его внешние признаки – выраженный сосудистый рисунок и пигментация.

При переходе в злокачественную форму происходит стремительный рост новообразования, который может происходить в двух клинических формах – папилломатозной и птеригоидной. При папилломатозной форме проявляются выросты и узелки разной величины, а при птеригоидной, формируется белесая плотная пленка, имеющая четкий сосудистый рисунок.

Лечение

Небольших размеров опухоли удаляются хирургически или посредством диатермокоагуляции - глаз сохраняется. При распространении процесса назначают лучевую, а также химиотерапию. В случае поражения глазного яблока обязательна экзентерация.

Опухоли слезной железы и орбиты

Львиная доля всех опухолей орбитальной области приходится на саркомы. Обычно, они развива-ются в детстве к 4-11 годам. Самая распространенная морфологическая их форма – рабдомиосаркома. Частота рака слезной железы - 15% всех опухолей орбиты, женщин болезнь поражает в 2 раза чаще, чем мужчин, и может возникать в любом возрасте. Морфологическими типами рака слезной железы, являются:

  • Аденокарцинома;
  • Аденокистозный рак;
  • Смешанный тип

Клиника

Рак слезной железы характеризуется ускоренным нарастанием симптоматики, заболевание раз-вивается до тяжелых стадий за несколько месяцев. В случае сарком орбиты и рака слезной желе-зы происходит поражение глазницы со следующими симптомами: дискомфорт и боль в области орбиты, ощущение инородного тела, отек век, слезотечение. Постепенно возникает птоз и проис-ходит смещение глазного яблока в противоположную от опухоли сторону. Ограничивается по-движность глаза, зрение нарушается в сторону близорукости и астигматизма.

Диагноз

Для постановки предварительного диагноза достаточно клинических симптомов, а также результатов инструментальных исследований. Установление окончательного диагноза происходит после гистологического исследования содержимого опухоли. Назначается рентгенография, томография, эхография, а также прочие методы, позволяющие определить размеры и распространенность опухоли, степень разрушения окружающих тканей.

Лечение только хирургическое - частичная либо полная орбитотомия, которую сочетают с лучевой и/или химиотерапией.

Опухоли сосудистой оболочки

Злокачественные опухоли сосудистой оболочки глаза относят к внутриглазным опухолям. Как правило, они располагаются в радужке (до 6%), цилиарном теле (до 14%), сосудистой оболочке – хориоидее (более 85%). Первичной опухолью сосудистой оболочки глаза, является меланома. Вторичные опухоли встречаются гораздо реже и возникают из-за метастазирования рака молоч-ной железы, легких, бронхов. Меланомы глаза и рак века - это самые распространенные опухоли глаз у взрослых. Наиболее часто, они встречаются у лиц после 50 лет.

Причины возникновения

Внутриглазная меланома может развиться под влиянием следующих негативных факторов:

Продолжительное воздействие на глаза солнечного либо искусственного УФ-излучения;

I или II фототип кожи (легко обгорающая, белая кожа, голубые и зеленые глаза, русые либо ры-жие волосы);

Врожденные пигментные пятна (невусы) на оболочках глаза.

Симптомы

В своем развитии, меланомы сосудистой оболочки проходят 4 стадии:

Начальную (стадию «спокойного глаза»), с первыми симптомами: понижение остроты зре-ния, возникновением темных пятен на радужке и в поле зрения больного, изменение фор-мы зрачка. Местоположение опухоли в границах сосудистой оболочки, толщина – менее 2 мм, диаметр – менее 1 см.

Развитие осложнений. Когда опухолевый процесс проникает в стекловидное тело, захваты-вает склеру. Возникает болевой синдром, повышается внутриглазное давление, развивает-ся отслойка сетчатки.

Распространение опухоли за пределы глазного яблока, с формированием экстрабульбарного узла. На этой стадии боли прекращаются, внутриглазное давление падает и глаз теряет подвижность. Развивается экзофтальм.

Метастазирование опухоли. При наличии признаков 2 и 3 стадий, отдаленные метастазы выявляются в печени, костях, легких.

Стоит упомянуть, что в ряде случаев меланома сосудистой оболочки протекает бессимптомно, в этом случае, на развитие опухоли у пациента, может указывать постепенное снижение зрения.

Диагностика

Для диагностирования меланомы применяют офтальмоскопию, биомикроскопию, визометрию, периметрию, флуоресцентную ангиографию и пр.

Лечение

В случае начала лечения меланомы на ранних стадиях применяют органосохранное оперативное вмешательство с удалением лишь пораженного опухолью участка. Более развитой процесс, по показаниям, может потребовать энуклеации или экзентерации орбиты. Хирургические методы, при этом, сочетаются с химио- и лучевой терапией.

Рак сетчатой оболочки. Ретинобластома

Ретинобластома – один из видов внутриглазных опухолей. Встречается она достаточно редко и поражает, как правило, детей раннего возраста – до двух лет. Заболевание может иметь генно-наследственную (40%) либо спорадическую (60%) форму. Генно-наследственная форма обуслов-лена хромосомными нарушениями, при ней в процесс вовлечены, как правило, оба глаза (билате-ральное течение). Спорадическая форма ретинобластомы развивается спустя некоторое время после рождения, захватывая всегда только один глаз.

Симптомы

Ранним симптомом заболевания, на который обычно обращают внимание родители, является свечение зрачка, которое особенно заметно на фотоснимках. Кроме того, развивается косогла-зие, возникают боли и отслойка сетчатки, из-за которой ребенок теряет зрение.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании ультразвукового исследования, компьютерной, а также магнитно-резонансной томографии глаза.

Лечение

Лечение ретинобластомы такое же, как и при раковых опухолях сосудистой оболочки. При свое-временно начатом лечении, прогноз благоприятный.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Читайте также: